Médicos de Elche tratan una rara forma de hemorragia

El servicio de Hematología del hospital de Elche (Alicante) ha aplicado por primera vez en España un tratamiento que parte de la ingeniería genética y que logra frenar la hemorragia derivada de una pseudohemofilia que impide la coagulación y que únicamente afecta a uno de cada cinco millones de habitantes al año.La sospecha que permitió diagnosticar esta inusual patología surgió tras comprobar que al paciente, aquejado de reumatismo, se le formó un hematoma en el brazo en el que se realizó la punción para practicar los análisis. Las pruebas de coagulación revelaron que el enfermo, no hemofílico, había desarrollado anticuerpos que bloquean la acción del factor VIII (una de las proteínas que intervienen en la coagulación), de ahí que la patología reciba el nombre de hemofilia con inhibidor adquirido frente a dicho factor. La alteración de la coagulación, en este caso, se debía a la ralentización de uno de los pasos necesarios para la coagulación (el nombre técnico es APTT, o tiempo de tromboplastina parcial activada).

Los médicos decidieron aplicar un tratamiento nuevo, autorizado hace un año por el Ministerio de Sanidad y fabricado mediante ingeniería genética. Se trata del factor VII recombinante activado, una molécula sanguínea, copiada de las humanas, que al ser suministrada por vía intravenosa activa la coagulación.

Mortalidad

Es la primera vez que se aplica este tratamiento en un paciente no hemofílico con inhibidor adquirido frente al factor VIII y su principal ventaja consiste en que reduce la mortalidad hasta el 20%. Con los anteriores tratamientos la mortalidad asociada a procesos hemorrágicos era de un 45%.El paciente tratado en Elche, de 66 años, ha sufrido dos nuevos hematomas después del tratamiento, que únicamente se aplica cuando hay hemorragia y que supone un costo cercano a los 75 millones de pesetas. La hemorragia se corta de plano, pero el objetivo a largo plazo es erradicarle el inhibidor frente al factor VIII (la alteración del sistema inmune que le hace fabricar anticuerpos), para lo cual se le está suministrando un cóctel inmunosupresor que combina ciclofosfamida y esteroides (cortisona), por vía oral.

Los médicos Venancio Conesa y Amparo Gómez, del servicio de Hematología del hospital de Elche, aseguran que el diagnóstico se confirmó en 48 horas, pese a que se trata de una enfermedad muy inusual de origen desconocido. En principio, dicen, suele estar asociada a enfermedades reumáticas u oncológicas, aunque también afecta a mujeres sanas que acaban de dar a luz. Generalmente la sufren personas adultas, sin distinción de raza y sexo y sin motivo aparente. Su gravedad radica en que puede comprometer la vida del paciente si la hemorragia afecta a los órganos vitales.