Enfermedades raras

Muere Ibai, el segundo de los mellizos afectados por el síndrome de Leigh

Los padres reclamaban un tratamiento experimental tras ver morir a otro hijo con los mismos síntomas

Los mellizos afectados por el síndrome de Leigh.
Los mellizos afectados por el síndrome de Leigh.ATLAS

Ibai Ferreira Tejero, de cuatro años, falleció este miércoles apenas un mes después de que también muriera su mellizo Ekain, el pasado 15 de marzo. Ambos eran víctimas de una extraña enfermedad denominada Síndrome de Leigh, patología neurológica progresiva definida por las características neuropatológicas específicas asociadas a las lesiones del tronco cerebral y de los ganglios basales. Su prevalencia al nacer se ha estimado en 1 de cada 36.000. El tratamiento experimental que solicitaban sus padres no ha llegado a tiempo. El funeral por el pequeño, que tenía cuatro años, se oficiará este jueves a las 19.00 horas en la iglesia San Juan Bautista de Arrasate.

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Ibai murió en el Hospital Universitario Donostia, donde llevaba ingresado varias semanas. Su salud había empeorado casi al tiempo que sus padres elevaban el tono pidiendo ayuda ante lo que parecía un final cantado. Los tratamientos fijados para luchar contra esa dolencia no eran efectivos.

El síndrome de Leigh es la manifestación más común de la enfermedad mitocondrial en niños pequeños. No tiene cura y la esperanza de vida de los afectados es limitada, pero en el caso de los niños guipuzcoanos, el deterioro ha sido rapidísimo. Esa dolencia provoca daño progresivo en el cerebro, debilidad muscular, problemas de coordinación y fallos respiratorios a muy temprana edad. Con los mellizos ha sido letal.

Hace apenas ocho días su padre, Miguel Ángel Ferreira aseguraba a EL PAÍS que estaba muy cansado después del infierno que le estaba tocando vivir. “Estoy muy cansado, muy cansado, pero hay que seguir, por él”. Él era Ibai, el segundo de sus hijos. Hace una semana Miguel Ángel y su pareja Laure Tejero, hicieron un llamamiento a la comunidad médica internacional para probar lo que fuera, con tal de salvar su vida.

Ekain empezó con los primeros síntomas el 27 de diciembre y el 15 de marzo falleció. Ibai ha sobrevivido algo más. Empezó con los primeros síntomas cuando su hermano estaba hospitalizado, pero remitieron, hasta que volvieron a complicarse.

La pasada semana sus padres solicitaron al Servicio vasco de Salud, Osakidetza, que tramitara el uso compasivo de un medicamento denominado EPI743 de la empresa Edison Pharmaceuticals de Estados Unidos. Esa nueva droga está en fase de ensayo clínico. El uso compasivo para medicamentos no aprobados por la agencia del medicamento de cada país se solicita cuando el enfermo no tiene alternativas viables.

Es habitual su uso en enfermedades fatales o con pronóstico muy grave. Hubo muchas solicitudes de ese tipo cuando el medicamento contra la hepatitis C, el Sovaldi, empezó a demostrar su fortaleza contra el virus y su precio era extremadamente elevado. Ni el hospital ni el Servicio Vasco de Salud especularon sobre la posibilidad de que ese nuevo fármaco fuera a funcionar con Ibai, aunque ayudaron a tramitar con la mayor celeridad las demandas de los padres. "Estamos ayudándoles en todo lo que nos es posible", aseguraron entonces fuentes de Osakidetza.

En el desgarrador comunicado que hicieron público los padres hace una semana, a modo de llamada desesperada, aseguraron: "Estamos desesperados pero no aceptamos esta situación, no nos podemos quedar sentados viendo como esta enfermedad rápida, dura y devastadora acaba también con Ibai. Estamos buscando ayuda sin parar dentro y fuera de España, ya sea en hospitales, investigadores y farmacéuticas". De nada ha servido que su petición pública fue escuchada por más de 17.000 firmas que apoyaron una campaña en la plataforma 'change.org'. Su guerra ha terminado con el peor de los desenlaces.

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