"Esa edad de morir es una frustración"

Cuando una enfermedad afecta a pocas personas, o interesa poco a la industria farmacéutica, se habla de enfermedad huérfana. Hay miles en esa situación de desamparo investigador. No es el caso de la fibrosis quística. En España la sufren apenas 4.000 personas -2.000 censadas-, pero hay cientos de profesionales ocupados en su tratamiento, con resultados espectaculares en los últimos 25 años: la supervivencia media de esos enfermos ha pasado de 7 años a 32. Expertos y familiares, reunidos este fin de semana en Madrid, creen, sin embargo, que "esa edad de morir sigue siendo una frustración"

La definición que ponen todos los libros sobre la fibrosis quística (FQ) es que se trata de la enfermedad genética y hereditaria letal más frecuente en la raza blanca. Cuando se describió por primera vez, a finales de la década de 1930, se creía que era una enfermedad gastrointestinal -los niños enfermos morían por malnutrición-, pero médicos e investigadores han ido avanzando hasta llegar a una situación esperanzadora. Una enfermedad mortal de necesidad a los pocos años de nacer (una media de siete años de vida), está siendo arrinconada ahora año tras año.

"Tenemos progresos, pero esta edad de morir sigue siendo una frustración y una decepción para todos, especialmente teniendo en cuenta que la vida hasta esa edad es una lucha sin tregua para ganarle días, semanas, meses y años a la vida", afirma el doctor Héctor Escobar, presidente de la Fundación Sira Carrasco para Ayuda a la Fibrosis Quística y responsable de la unidad de FQ en el hospital Ramón y Cajal, de Madrid. Este fin de semana, él y un centenar de colegas han celebrado su 7º Encuentro en la sede de la Fundación Ciencias de la Salud, en Madrid, al que también acudieron enfermos y familiares. Entre las ponencias destacó la del médico suizo Alois Lang sobre el descubrimiento de una vacuna "para prevenir la colonización por Pseudomonas aeruginosa en esos pacientes", en fase aún de uso compasivo.

"La fibrosis quística es una enfermedad cruel para el paciente, para la familia y para el médico y los profesionales (enfermeras, fisioterapeutas, dietistas... ) que se ocupan de esos enfermos. Es una enfermedad que afecta al paciente que la sufre y a toda la familia, pero también a los parientes y amigos que viven cerca del niño o del adulto. Al cabo de los años, todos formamos una gran familia y cada fallecimiento es un golpe mortal para todos", explica el presidente de la Fundación FQ. La decoración de su despacho en el hospital Ramón y Cajal ilustra esa dolorosa solidaridad, con decenas de fotografías de enfermos y familiares en las paredes o enmarcadas sobre la mesa.

Frenar la evolución letal de la enfermedad es una tarea ingente, que implica a todos cuantos le rodean. Por eso, el doctor Héctor Escobar reclama de las autoridades sanitarias y de la sociedad "más conciencia de la problemática social y económica que representa esta dolencia". Afirma el presidente de la Fundación Sira Carrasco para Ayuda a la Fibrosis Quística: "Las autoridades sanitarias y la sociedad deben tomar más conciencia de la problemática social y económica que representa esta dolencia. Es una enfermedad poco frecuente pero muy grave. Es una enfermedad costosa pero no más que otras. Todavía queda mucho por hacer y con más recursos puede mejorarse notablemente la vida de estos enfermos. Las nuevas medicaciones disponibles, costosas pero parcialmente efectivas, no deben ser nunca negadas por criterios exclusivamente económicos. Las dotaciones de las unidades especializadas son a medio plazo rentables".

Además, está la faceta social del problema. El enfermo de FQ debe dedicar varias horas cada día a tomar medicinas y suplementos nutricionales, o a hacer fisioterapia, lo que dificulta una vida normal de niño que va al colegio o de adulto que busca desarrollar un trabajo con normalidad. "La sensibilidad en los colegios y ambientes laborales es necesaria para la convivencia con los pacientes, y para ello es necesario que la enfermedad se conozca", explica el doctor Héctor Escobar