Bruno, uno de los tres niños con daño cerebral sobrevenido que participan en un ensayo pionero

La vida de Bruno (como la de sus padres, Macarena y Rafael, y la de su hermana María) cambió para siempre un lluvioso domingo de febrero de 2015, cuando tenía solo cuatro años. En su casa, jugando al escondite, le sobrevino un fuerte dolor de cabeza que le hizo tirarse inmediatamente al suelo: “Parecía que no le pasaba nada, pero empezamos a preocuparnos al notar que se tropezaba, se le escapaba el pipí...”, cuenta Macarena Fernández por videoconferencia. El diagnóstico, que no llegó hasta el día siguiente, fue el de una romboencefalitis (inflamación del cerebelo) necrotizante aguda que le provocó una tetraplejia y le ha impedido hablar o comunicarse desde entonces. El pasado mes de octubre cumplió 10 años y hoy es uno de tan solo tres niños con daño cerebral sobrevenido infantil (DCSI) que participan en un novedoso ensayo con células madre en el Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, en Madrid.

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El DCSI ocurre cuando, de forma súbita, se produce un daño cerebral en un niño que había nacido sano, y según FEDACE afecta a 191 niños de cada 100.000. Las causas pueden ser variadas: desde un traumatismo craneoencefálico o un ictus a un tumor cerebral o una meningitis que hacen que una zona del cerebro quede dañada y que pueda acarrear distintas discapacidades físicas, cognitivas, conductuales o emocionales. “El grado de afectación es muy variable, depende del lugar en que se produzca la lesión y de su extensión”, explica Paloma Pastor, presidenta de la Fundación Sin Daño. “En los casos más graves puede incluso producir estados de mínima conciencia, mientras que en otros se dan lesiones más leves y recuperables. Puede haber problemas para caminar, hemiparesias, dificultades para hablar, en la deglución o en la memoria y la atención”.

En el caso de Bruno, la afectación fue extremadamente severa, y durante aquellos primeros días, estuvo en estado vegetativo, solo con reflejo corneal y onda cerebral, aunque respiraba solo, “algo que nunca han entendido, porque con esa lesión debía haber necesitado un respirador”, cuenta Macarena. El diagnóstico, sin embargo, no fue inmediato, porque algunos síntomas no aparecieron enseguida y, en una primera visita a Urgencias del hospital Puerta de Hierro, la pediatra de guardia les dijo “que ella lo que veía era un exceso de mimos, y que estábamos siendo muy alarmistas”, recuerda la madre de Bruno.

Al día siguiente “ya hablaba como si estuviera borracho”, y a instancias de su pediatra del centro de salud, acudieron a Urgencias de La Paz, donde, ya sí, activaron el protocolo neurológico y le hicieron las pruebas pertinentes: una punción lumbar, un TAC y una resonancia magnética. “Ahí ya empezó a complicarse mucho, a tener mucho sueño, a no poder tragar bien... Tras la resonancia, apareció un equipo médico que se lo llevó a la UCI porque tenía una lesión que le estaba apretando el tronco cerebral. Lo último que le oímos fue gritar mi nombre: “¡Mamá, mamá...!”. Cuando le volvimos a ver, ya se encontraba en un coma inducido y le estaban intentando salvar la vida”.

Un tratamiento con células madre

El ensayo clínico del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, aprobado por la Agencia Española del Medicamento, tiene como objetivo evaluar la seguridad y la respuesta clínica de la administración de células madre (obtenida de pacientes que ya están siendo intervenidos por escoliosis) en niños con DCS que presenten secuelas graves. “Lo primero que queremos hacer es medir cuánta funcionalidad se puede recuperar en el tejido cerebral que estaba dañado, a través de distintas pruebas, y también ver si mejora (y cómo) funcionalmente el propio enfermo”, afirma la doctora Mariluz Ruiz Falcó, jefa de Neurología del hospital Niño Jesús. En conversación con EL PAÍS, se muestra segura de que la inflamación que provocó el daño cerebral disminuirá y que los resultados de las pruebas van a mejorar, pero queda por ver si los niños podrán recuperar alguna de las funcionalidades que han perdido.

“Los pacientes que hemos elegido están en un estado semivegetativo (o casi); encamados, con una movilidad muy pequeña y un nivel de percepción del entorno muy pobre. Somos conscientes de que ninguno de ellos va a contarnos un cuento mañana, o a jugar en el tobogán. Pero sí que, si es eficaz, esto pueda aplicarse dentro de unos meses en pacientes con traumatismo craneoencefálico que estén menos afectados”, esgrime la experta. Los tres niños recibirán (de forma consecutiva y no simultánea) tres infusiones con células madre, debiendo existir un intervalo de un mes entre cada una de ellas para poder evaluar la seguridad del procedimiento en todo momento. Lo primero y fundamental es demostrar que no causa ningún efecto anómalo; y después, analizar si los distintos parámetros (como el tamaño de las dosis, los intervalos de tiempo o la vía de administración) necesitan ser ajustados.

Cualquier mejoría a raíz del ensayo puede ser un motivo de alegría: que duerma mejor y que no se despierte gritando continuamente a lo largo de la noche; que, cuando se acerque su madre, tenga una cara más plácida; que consiga tragar mejor los alimentos; que puedan dejar de ponerle oxígeno o que se lo pongan menos horas al día. “A partir de ahí, claro, soñamos con que avancen mucho más. Que tengan una motricidad definida y puedan relacionarse con el medio, que tengan una capacidad de conexión social más alta... Pero cualquiera de esas mejoras leves nos indicaría que hemos conseguido progresar, y que por ahí podemos seguir buscando más”, añade Falcó. Para ser incluido en el ensayo, era necesario tener entre 8 y 15 años, con DCSI adquirido al menos cuatro años antes, que no haya experimentado cambios en su situación clínica en los últimos dos y que se encuentre en un estado de mínima conciencia (como Bruno) o vegetativo persistente.

Nadie en el equipo investigador se atreve a aventurar resultados, ya que no se había probado antes en este tipo de lesiones. Sin embargo, en los últimos años se ha acumulado una evidencia científica creciente que señala que la terapia celular es un método útil y seguro en el tratamiento de algunos procesos neurológicos: “Es conocido que, al producirse un daño cerebral, se desencadena un proceso inflamatorio que puede persistir años, y que las células madre tienen una demostrada propiedad inmunorreguladora, así como otra presumiblemente regenerativa mediante la inducción del crecimiento de neuronas propias del individuo afectado”, afirman desde el Niño Jesús. Esto significa que podría alcanzarse una mejoría en algunos aspectos clínicos de este tipo de pacientes.

Seis años de terapias... y de solidaridad

Entrar en el hospital con tu hijo, tu “segundo hijo único”, como llama Macarena a Bruno, por lo que les costó tenerlo, y salir con otro distinto y completamente dependiente fue complicadísimo para toda la familia. “En un primer momento te quedas en shock, lo vimos como si estuviéramos en una película. El día antes estaba en el parque jugando con otros niños y, al siguiente, en la UCI, conectado a un montón de máquinas mientras te dicen que no saben si va a pasar esas 24 horas... Nos costó mucho asumirlo”, confiesa Macarena. Estuvieron ingresados seis meses y todavía se despertaba pensando en que su hijo volvería a ser como antes. Fue en la planta de patologías complejas de La Paz donde les enseñaron a llevar el nuevo día a día de Bruno, algo que entonces les pareció imposible, pero que dejó de serlo según fueron adquiriendo confianza y adaptándose a su nueva situación.

Salir del hospital fue otro cantar, porque lo hizo con casi cinco años y ya muy tarde para recibir atención temprana. “Sabíamos que necesitaba un logopeda, una fisioterapia... pero nadie nos dijo qué hacer con él. Afortunadamente, a través de amigos, de las redes, de meternos por asociaciones y tras preguntar mucho, fuimos conociendo terapias que le podían venir bien”. Las renuncias han sido grandes: Macarena tuvo que dejar de trabajar. Bruno lleva tres años yendo a un colegio de Educación Especial, y es ella quien le lleva al colegio a las 10 de la mañana, le recoge a las cuatro y cuarto de la tarde y le lleva a las terapias: suelen ser tres de fisio y dos de logopedia a la semana, y los viernes una sesión con un perrito, que le estimula mucho.

Unos tratamientos que son tan necesarios como costosos (unos 2.000 euros al mes) y no subvencionados, pero que han podido sufragar gracias en parte a las ayudas de un nutrido grupo de amigos. “Nosotros tenemos un grupo de amigos maravillosos que, cuando pasó todo esto, se volcaron con nosotros, y siguen haciéndolo... Hacen un montón de cosas para financiar las terapias de Bruno, como una carrera anual, un concurso de monólogos en el teatro...”. La financiación del ensayo del que Bruno forma parte no está siendo tampoco coser y cantar, y ha sido posible gracias a lo que ha recaudado la Fundación Sin Daño (desde 2018, más de 150.000 euros de la Fundación Telefónica, la Fundación GPM, Banco Santander y donantes privados). “Actualmente, los recursos de rehabilitación infantil [para el DCSI] públicos son escasos y hay una tremenda inequidad entre las comunidades autónomas. En Madrid está la unidad del Niño Jesús, pero en otras los padres tienen que acudir a centros privados si quieren ver mejorar a sus hijos. Y el coste de estas terapias resulta imposible para muchas familias”, reivindica Pastor.

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