Enfermedades raras: los niños que nunca paran de comer

Con tan solo 10 meses, Luis Manuel, nacido en México, pesa 30 kilos. Y es que el pequeño, a pesar de la falta de registros, podría ser el bebé con más peso del mundo. Su problema, según relatan sus progenitores en medios locales, es que nunca se sacia. La enfermedad rara que padece el bebé se denomina Síndrome de Prader Willi y afecta a uno de cada 15.000 niños nacidos vivos. Desde la Asociación dedicada a este síndrome en Madrid, constituida en el año 1995 y que cuenta con unos 520 miembros, Aurora Rustarazo, psicóloga de la organización explica que “en España es muy difícil encontrar casos similares al del pequeño Luis Miguel, de bebés, gracias a los avances médicos a este respecto y a los servicios multidisciplinares con los que cuenta nuestra sanidad pública, pero que sí se daban casos similares hace unos años”.

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La enfermedad de Prader Willi “es una enfermedad rara muy compleja”, continúa la experta. “Las personas que la padecen sufren serias dificultades todos los días de su vida. El desarrollo educativo, social y laboral de una persona diagnosticada con este síndrome es un camino que no podrá recorrer sin ayuda, dado que gran parte de la sintomatología que padece requerirá del apoyo los demás”, añade. Los datos estiman que afecta a unas 3.000 personas en nuestro país y se produce por una alteración del cromosoma 15, que influye en el hipotálamo alterando funciones trascendentales, como el control emocional, los mecanismos de saciedad alimentaria, el ciclo del sueño y la secreción de múltiples hormonas, como la del crecimiento.

Normalmente, según relata la experta, “los embarazos suelen ser normales, pero muchos nacen por cesárea debido a que el niño es incapaz de empujar para salir, porque sufren hipotonía —disminución de la tensión o del tono muscular—“.

Además, las personas con esta enfermedad padecen discapacidad intelectual, síntomas parecidos a los que sufren autismo; tienen muy alto el umbral del dolor —les duelen las cosas menos que a nosotros—-; se rascan mucho, llegando a hacerse daño; tienen fiebres altas sin existencia de infección; nunca quieren beber agua, y suelen padecer problemas de huesos.

“Solo el conocimiento de esta sintomatología y el correcto manejo de la misma en todos sus efectos podrán conseguir una mejora en la calidad de vida de quienes la padecen y sus familias”, argumenta Rustarazo. Además, la saciedad es uno de los síntomas más llamativos y “estos niños pueden comer de todo, cosas alimentarias y las que no lo son; no tienen, en ningún momento, sensación de saciedad y son incapaces de vomitar”, agrega la experta.

"Lo más importante es el diagnóstico temprano. Una vez los padres conocen la situación, momento que suelen vivir con miedo y sorpresa, los mecanismos se ponen en acción. Con tratamiento farmacológico, educativo y fisioterapia, la enfermedad puede ser controlada", explica. Es más, si esto sucede de forma correcta, los individuos que padecen esta enfermedad pueden vivir el mismo tiempo que aquellos que no la padecen. "En el caso de los adultos", prosigue, "es más complicado, porque normalmente son personas obesas. Hay que recordar que engordan un 50% más que la población típica comiendo lo mismo y que adelgazan un 50% menos haciendo el mismo ejercicio y se cansan mucho más". Y la obesidad conlleva muchos problemas como la diabetes, entre otros, que repercuten seriamente en su supervivencia.

Consejos para la familia

Lo principal para que no se den casos como el del bebé Luis Miguel es la información sobre la enfermedad y cómo tratarla: “La protección, asistencia, previsión educativa e integración social de las personas afectadas por el Síndrome de Prader Willi y sus familias es lo principal para lidiar con esta enfermedad y que los que la padecen tengan una mejor calidad de vida”, concluye.

“Al igual que ocurre con los niños que padecen autismo, estos pequeños necesitan rutinas muy estrictas y predecibles: necesitan saber lo que va a pasar después”, añade Rustarazo. “En relación con la comida, es importante que los padres cierren el acceso a la cocina y precinten los armarios para que el niño no acceda a la comida. Tampoco deben tener dinero a mano porque estas personas roban, solo para conseguir comida, pero roban.

Una dieta saludable de toda la familia y hacer ejercicio juntos es la base para que estos niños  tengan una vida normal dentro de las limitaciones de su enfermedad.