La niña de ‘El exorcista’ no estaba poseída

Todo comenzó hace ocho meses: Sofía (6 años) llegó una tarde del colegio diciendo que le dolía la cabeza. Sus padres pidieron cita para visitar al pediatra, pero no llegaron a ir porque esa misma noche comenzaron las convulsiones. "Parecía un ataque epiléptico, le temblaban los brazos y las piernas y no podía respirar. La llevamos de urgencia al hospital y allí le pusieron medicación. Estuvo sedada todo el día, cuando despertó no recordaba nada y las convulsiones habían cesado, solo presentaba pequeños tics en los ojos, nariz y boca", cuenta su madre, Carolina Ardila Lenis. Pero al día siguiente, la niña empezó a realizar movimientos extraños y espectaculares: "Ponía los ojos en blanco, giraba la cabeza con el cuello totalmente rígido y retorcía el cuerpo: apoyaba la parte posterior de la cabeza en la cama al mismo tiempo que arqueaba la espalda y se elevaba. Además, tenía alucinaciones, apenas dormía, se mostraba muy agresiva y mostraba mucha fuerza, tanta que, para sujetarla, se necesitaban seis enfermeras. En algunos momentos, cesaban las crisis y actuaba con normalidad", describe la madre, aún visiblemente afectada. El cuadro era tan increíble –encaja más en el escenario de una película de terror que en la habitación de un hospital–, que le hacía pensar en algún tipo de hechizo. "Yo soy de Latinoamérica y allí se practica la magia negra, por eso llegué a creer que le habían echado mal de ojo", recuerda esta madre, quien a pesar de tener estudios en medicina, asegura que ya había contactado con una persona experta en eliminar este mal. Mientras, el tiempo corría en contra de Sofía: "Dejó de hablar, de caminar, de comer, perdió el control de esfínteres…".

Una enfermedad con tratamiento

La pesadilla duró un mes largo: después de tres ingresos, tres altas y un cambio de hospital, la niña llegó al Hospital La Fe de Valencia, al límite de sus fuerzas. Allí, encontraron al doctor Miguel Tomás Vila, neuropediatra que ya había tratado otros casos similares. El diagnóstico, encefalitis autoinmune, venía con buena noticia: tenía tratamiento. Basado en inmunomoduladores (corticoides, inmunoglobulina, rituximab, plasmaféresis), una batería de fármacos que el médico maneja en función de la gravedad del cuadro y de la evolución del paciente. Según afirma el neuropediatra, en el 60% de los casos se consigue una recuperación total, sin secuelas. Este es el caso de Sofía que ya lleva varios meses sin síntomas. "No recuerda nada de la enfermedad. Hemos tenido que enseñarle de nuevo a caminar, vestirse, comer, escribir… Pero está recuperada", concluye, feliz, la madre.

La enfermedad, descrita por primera vez hace nueve años por el doctor Josep Dalmau, investigador del programa ICREA en el Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS), en Barcelona, se produce cuando los anticuerpos producidos por el propio sistema inmunológico, atacan los receptores NMDA, involucrados en numerosas funciones del cerebro, bloqueando la información entre neuronas. Se sabe que afecta más a mujeres (80%) que a hombres (20%) y que, en algunos casos, aparece asociada a un tumor, generalmente benigno. "En las mujeres jóvenes, el 50% es debido a un teratoma (tumor benigno de ovario). El organismo fabrica anticuerpos para atacar a las células extrañas y esto conlleva un ataque al sistema nervioso. Lo que no se sabe es por qué sucede en un momento y no en otro", explica Domingo Escudero, neurólogo en el Grupo de Neuroinmunología del Hospital Clinic de Barcelona y miembro del equipo de Dalmau. En los niños la cosa cambia: "Cuanto más pequeños son, menos probabilidades hay de que la encefalitis se deba a un tumor. Otras veces se presenta después de que el paciente haya pasado una encefalitis producida por el herpes simple. Y en muchos casos no se llega a saber la causa que desencadena esta respuesta autoinmune", aclara Tomás Vila.

También en adultos

El periplo de Domingo Escudero ha sido más largo y desconcertante que el de Sofía. En él convergen dos condiciones: médico y paciente de esta enfermedad, que se presentó de improviso en el año 2006, cuando aún no había sido descrita. Así la recuerda: "Perdí la noción de la realidad, a ratos estaba lúcido y a ratos no; tenía dificultad para hablar, perdida de memoria, agitación psicomotriz (leves movimientos involuntarios de las extremidades), aunque sin llegar a tener convulsiones; alucinaciones y desinhibición, llegué a acosar verbalmente al personal de enfermería". Estuvo un año enfermo y fue tratado como si padeciera un trastorno psiquiátrico. "Me curé sin tratamiento específico porque en un 10% o 15% de los casos la enfermedad regresa por si sola, aunque puede haber recaídas", explica el neurólogo. Corría ya el año 2009 cuando asistió como médico a una conferencia de Josep Dalmau. Allí escuchó con asombro cómo el investigador iba desgranando síntomas que le eran muy familiares. "Me vi reflejado. Al cabo de dos meses, diagnostiqué dos casos de encefalitis por anticuerpos NMDA en mi hospital. Y dos años más tarde sufrí otro brote de la enfermedad, pero entonces ya sabía cómo tratarla", cuenta hoy totalmente recuperado, después de haber superado incluso otro episodio más en el año 2014.

La enfermedad, que produce diversidad de síntomas, marca diferencias entre niños y adultos. Según señala el neuropediatra Tomás Vila, en las personas adultas predominan los síntomas psiquiátricos (psicosis, alucinaciones), mientras que en los niños prevalecen los trastornos del movimiento y los neurológicos. "Y cuanto más pequeño es el niño, más predominan los síntomas neurológicos sobre los psiquiátricos", puntualiza.

Desde que se descubrió este tipo de encefalitis se han diagnosticado decenas de casos en España, dice Domingo Escudero, muy activo con asociaciones de pacientes de Reino Unido, Canadá y Estados Unidos. Desde su posición de médico y paciente, pide más colaboración entre psiquiatras y neurólogos para diagnosticar con rapidez una enfermedad que, de momento, no es muy conocida, lo que la convierte en pasto de supersticiones que deben desterrarse.