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Un fármaco logra mejorar el estado de un enfermo norirlandés de 'vacas locas'

El joven de 18 años recupera ciertas funciones cerebrales y alarga su supervivencia

La lucha desesperada contra la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (la versión humana del mal de las vacas locas) recibió ayer un atisbo de esperanza en un hotel de Belfast (Irlanda del Norte). El padre y los médicos de Jonathan Simms, un joven de 18 años que lleva más de año y medio en estado terminal, relataron que el tratamiento (una inyección en el cerebro de polisulfato de pentosán administrada hace ocho meses) había conseguido que el muchacho no sólo alargase su supervivencia, sino que recuperase ciertas funciones cerebrales.

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Los médicos insisten en que el medicamento no cura la enfermedad, sino que retrasa su evolución. Jonathan Simms continúa en estado muy grave, y necesita de asistencia las 24 horas del día. En todo el mundo se han registrado 125 fallecimientos por la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos (123 en el Reino Unido y 2 en Francia). Se sospecha que otros ocho enfermos -entre ellos uno en España- la padecen. Las cifras y estudios indican que se trata de un fenómeno en declive, con cada vez menos casos declarados.

Después de ocho meses de tratamiento el paciente no sufre reacciones adversas, lo que permite deducir que por lo menos el medicamento no es dañino. En esto el fármaco ha demostrado que es mejor que otros intentos para combatir la enfermedad, como el uso de la quinacrina que auspició el premio Nobel Stanley Prusiner, y que se tuvo que abandonar por los daños que producía en el hígado.

Pero lo más importante, según ha declarado Don, el padre de Jonathan, es que su hijo sigue vivo después de casi dos años de padecer la enfermedad, cuando la esperanza de vida media de los enfermos de la variante humana de la vacas locas no supera los 14 meses. La esperanza de Don es mantener a su hijo con vida hasta que se encuentre una cura para su dolencia.

El pentosán es un fármaco que se usa para combatir la cistitis y como anticoagulante, pero administrado de forma oral o de inyección intravenosa. También se utiliza para tratar la artritis en perros. El método empleado con Jonathan es mucho más agresivo, y consiste en inyectar la sustancia en el cerebro. Este sistema se basa en unos pocos experimentos en animales de laboratorio, en los que el pentosán retrasó la aparición de la enfermedad después de que se les inocularan priones, un tipo de proteínas defectuosas que son las causantes de la enfermedad.

El padre de Jonathan tuvo que recurrir a los tribunales para que se autorizara el tratamiento, ya que la Agencia del Medicamento británica no lo permitía. Una juez dio en diciembre del año pasado el permiso al considerar que la relación entre el posible riesgo para el paciente y su estado lo justificaba. La inyección se suministró en enero.

Los científicos no saben cuál es el mecanismo de actuación del pentosán. Un teoría es que arrastre las placas que los priones forman en el cerebro. Otra, que simplemente ayude a combatir efectos secundarios de la infección, como las inflamaciones.

Don Simms atiende a su hijo Jonathan, quien sufre el mal de Creutzfeldt-Jakob, en su casa de Belfast.
Don Simms atiende a su hijo Jonathan, quien sufre el mal de Creutzfeldt-Jakob, en su casa de Belfast.REUTERS

"Hay que intentarlo todo"

La ligera mejoría de Jonathan Simms, enfermo de la variante humana del mal de Creutzfeldt-Jakob, es "una esperanza" para Rosa Sanz, madre de Javier Monge, el enfermo español sospechoso de padecer la misma enfermedad. Ella entiende perfectamente que el padre de Jonathan haya pedido que experimentaran el efecto del polisulfato de pentosán en su hijo. "Cuando tu hijo está tan mal, hay que intentarlo todo", sentencia.

Para Rosa el problema es el contrario. "Nadie nos lo ha ofrecido. Se lo he pedido a los médicos del hospital 12 de Octubre, pero no quieren", afirma.

Javier, que tiene 31 años, lleva tres inconsciente en cama. Enfermó después de volver de Inglaterra, donde su familia sospecha que consumió carne de vaca loca.

Rosa cree que Javier sería un buen candidato para probar el nuevo medicamento. Su hijo está en mejor estado que Jonathan cuando empezó el tratamiento. "Javier traga, tose y bosteza, pesa 78 kilos y cuando le quitamos la sonda que usamos para darle de comer parece que descansa. Ahora está en el hospital, pero es porque cogió un catarro", afirma.

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