Un caso complejo

La mayoría de los casos de niños dobles y de gemelos unidos parecen explicarse mejor por las teorías congénitas que por la teoría de lesiones adquiridas en el feto. A primera vista, los gemelos parecen formados correctamente. En realidad, presentan a menudo órganos unidos entre sí, o un órgano único para los dos. Este tipo de malformaciones pueden plantear la posibilidad de ser uniseparables, o fallecer en el intento.En ocasiones, uno de los dos gemelos es manifiestamente incompleto, pudiendo existir formas intermedias entre los tumores teratoideos (se manifiestan en forma de quiste en la piel) y los gemelos completos, que a su vez pueden ser asimétricos o simétricos. El pronóstico de estos niños dependerá de las distintas malformaciones anatomoclínicas. Así pues, la unión entre los gemelos puede ser a nivel del cráneo, del tórax con participación del esternón, diafragma, pared abdominal, etcétera, con posible participación del corazón, grandes vasos, hígado, tracto digestivo... Este tipo de siameses es el más frecuente.

Sin embargo, la frecuencia de estas anomalías es bastante rara. En EE UU varía de uno por cada 25.000 nacimientos a uno por 80.000. En África la frecuencia es mayor, y en Europa, salvo Inglaterra, es muy baja.

La intervención quirúrgica para separar estos gemelos varía según el tipo de anomalía y, por supuesto, según compartan ambos un órgano común, como el corazón. En estas operaciones, que tienen una duración de entre 12 y 14 horas, participan varios especialistas: cirujano pediátrico y cardiaco, cardiólogo, urólogo, ortopédico, cirujano plástico, anestesista, intensivista y pediatras-neonatales, entre otros. La supervivencia de los bebés en este tipo de intervenciones ha mejorado extraordinariamente en los últimos años.

Francisco J. Berchi es jefe del servicio de Cirugía Pediátrica del hospital Doce de Octubre de Madrid.