Los científicos dan los datos que causaron la crisis de las 'vacas locas'
El informe admite una nueva variedad neurodegenerativa humana
Los científicos por fin publican, en la revista médica The Lancet (5 de abril), los esperados datos acerca de los 10 casos que han provocado la crisis de las vacas locas en el Reino Unido. La encefalopatía espongiforme de los 10 casos anómalos registrados en ese país es una nueva variedad de la conocida enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD): se desarrolla más lentamente, afecta a personas inusitadamente jóvenes y se manifiesta en puntos diferentes del cerebro provocando lesiones neuropatológicas distintas.
El informe de The Lancet recoge las investigaciones de un equipo integrado por científicos del Reino Unido y de otros países europeos y liderado por Robert G. Will, uno de los miembros del Comité Nacional de Vigilancia del CJD, la comisión oficial asesora del Gobierno británico.Los científicos afirman que una nueva variante de la enfermedad "es causa de gran preocupación'', pero hacen hincapié en que no tienen evidencias directas para relacionarlos los 10 casos anómalos con la encefalopatía espongiforme bovina (BSE). Aunque no excluyen otras explicaciones, consideran que "la exposición al agente de la BSE es la interpretación más plausible de estos descubrimientos", y advierten que si es así, "dada la potencialmente prolongada y extensa exposición al agente de la BSE, es posible que surjan más casos de esta nueva variante de CJD".
El estudio abarca desde mayo de 1990 hasta 1995 y en él se examinaron 207 casos de CJD en el Reino Unido, de los que han surgido los 10 anómalos; también se realizaron estudios epidemiológicos en Francia, Alemania, Italia y Holanda para establecer comparaciones; en estos países no se ha detectado ningún paciente similar a los 10 británicos. Esta decena de casos sospechosos se registraron entre febrero de 1994 y octubre de 1995.
Seis mujeres
Frente a una edad media de 61 años de las víctimas típicas de CJD, enfermedad rarísima que afecta a una persona por millón, ocho de los casos especiales del Reino Unido tenían al morir una media de edad de 29 años (de 19 a 41), y los dos casos que seguían con vida al redactar el informe tenían 18 y 31 años. "La identificación de CJD en pacientes con menos de 30 años es excepcional", afirman Will y sus colegas.
En ninguno de los 10 casos (cuatro hombres y seis mujeres) se dan los patrones anormales del electroencefalograma de los pacientes normales de CJD.
El análisis de los tejidos cerebrales con microscopio -la única forma certera de diagnosticar esta enfermedad puesto que se aprecian cavidades que dan al cerebro la típica apariencia espongiforme de estas patologías- mostró significativas diferencias en los 10 casos estudiados respecto al patrón normal de CJD. Las zonas dañadas estaban localizadas en regiones más profundas del cerebro (concretamente en los ganglios basales y en el tálamo), en lugar de los lóbulos temporal y frontal, que resultan afectados habitualmente.
Además, las llamadas placas amiloides, que se forman en el cerebro de estos enfermos, tenían apariencia y distribución diferente de la que es normal en CJD. En 8 de los 10 casos se han hecho análisis genéticos y no aparece en ellos ninguna de las mutaciones conocidas del gen PrP asociadas con la forma hereditaria de CJD.
