El gigantismo y el cambio de los rasgos faciales, posibles signos de acromegalia

Un excesivo aumento de la talla en la edad de crecimiento (gigantismo), un cambio de los rasgos faciales hacia la tosquedad (prognatismo o mandíbula inferior adelantada, arcos supercillares prominentes, ensanchamiento de la nariz) y un aumento del tamaño de manos y pies pueden ser signos de acromegalia. Se trata de una enfermedad producida por la hipersecreción o exceso de producción de la hormona de crecimiento, debido a un tumor, generalmente benigno, localizado en la glándula hipófisis. Este proceso fue analizado en una reciente reunión internacional sobre patología hipofisaria, celebrada en el hospital Ramón y Cajal de Madrid y organizada por José María Sancho Rof y César Varela, del servicio de endocrinología de este centro público.

El síndrome acromegálico, como advierte Varela, no es frecuente y se registran sólo de 40 a 50 casos por millón de habitantes, con una prevalencia ligeramente mayor en las mujeres. Puede aparecer en la infancia, a partir de los seis años, y en la edad adulta, preferentemente entre los 30 y los 50. "Si se manifiesta en la edad prepuberal", señala este endocrino, "es decir, antes del cierre de los cartílagos de conjunción, el niño crece desmesuradamente. Cuando aparece en la edad adulta, digamos que se crece a lo ancho y se produce, sobre todo, ensanchamiento y deformación de las manos, los pies y la cara".

Al tratarse generalmente de un proceso de evolución lenta, el paciente consulta cuando la enfermedad está instaurada y es muy frecuente poder realizar el diagnóstico a simple vista. Según Pilar Zurita, endocrinóloga del Ramón y Cajal, a veces el paciente adulto consulta porque no le vale el anillo de matrimonio o ha aumentado su número de calzado o le está cambiando la cara y se está poniendo "más tosco".

El diagnóstico se confirma siempre con determinados análisis de sangre, bioquímicos y hormonales, y con una resonancia magnética, en la que se puede visualizar el adenoma o tumor benigno en la hipófisís, glándula alojada en la base del cerebro (del tamaño de la yema de un dedo) y situada debajo del hipotálamo. Según Zurita, el pronóstico del síndrome acromegálico depende principalmente del tamaño del tumor y de la infiltración en la duramadre (capa que envuelve el cerebro). "En principio", explica, "los microadenomas o tumores menores de un centímetro tienen mejor curación que los macroadenomas, pues éstos pueden a veces lesionar otras estructuras, cerebrales u oculares".

En palabras de Varela, es importante realizar cuanto antes el diagnóstico e instaurar el tratamiento adecuado "para evitar las grandes deformaciones y prevenir otras complicaciones, como diabetes, hipertensión y ciertas alteraciones cardiacas, que inciden en la mortalidad de estos pacientes, así como artrosis, que puede llegar a ser invalidante".

El tratamiento de elección es la cirugía, que en un 80% de casos consigue la curación. Cuando no es así se recurre a la radioterapia (con resultados muy lentos) y a los fármacos, que, además de disminuir la producción de la hormona del crecimiento, pueden reducir el tamaño del tumor.