El misterio de la esclerosis

El actor David Niven, el jugador de béisbol Lou Gehrig y el científico Stephen Hawking son algunos de los nombres que inmediatamente se asocian a la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una grave enfermedad neurológica que produce la degeneración progresiva de las neuronas motoras causando la parálisis de todos los músculos voluntarios del cuerpo. No se conoce su causa ni existe tratamiento curativo. Los más prestigiosos expertos del mundo en esta enfermedad se reunieron esta semana en la localidad madrileña de El Escorial para establecer unos criterios sobre el diagnóstico de la ELA, que serán adoptados oficialmente por la Organización Mundial de la Salud (OMS).

Con motivo de este encuentro científico fue presentada en la Fundación Ramón Areces, de Madrid, la recién creada Asociación Española de ELA (ADELA), cuyos objetivos principales son mejorar la calidad de vida de los pacientes y sus familiares a través de un adecuado asesoramiento, estimular la investigación sobre esta enfermedad y sensibilizar a la sociedad.Al acto de presentación asistió la esposa de Stephen Hawking, quien ya había manifestado en anteriores visitas a España la necesidad de crear en nuestro país una asociación de estas características.

En España existen actual mente 4.000 enfermos de ELA, la más importante de las degeneraciones que afectan a las motoneuronas, es decir, las células nerviosas que desde el cerebro y la médula espinal llegan hasta los músculos y los hacen contraerse voluntariamente", afirma Jesús Mora, organizador de este seminario internacional sobre ELA y jefe de la unidad neuromuscular de la clínica Puerta de Hierro, de Madrid. Según datos de este especialista, cada año son diagnosticados en nuestro país 900 nuevos casos y se calcula que más de 40.000 personas que están hoy vivas y aparentemente sanas llegarán a padecerla.

Síntomas precoces

Los síntomas suelen empezar por sensación de cansancio, pequeños temblores musculares calambres y torpeza en las extremidades. Muy pronto aparecerán dificultades al andar y al realizar otras actividades persona les como lavarse y vestirse. Al extenderse la parálisis a los músculos del cuello y el tronco pueden presentarse problemas al tragar y masticar e incluso al respirar. En ocasiones se ve afectada el habla, que llega a hacerse extremadamente dificultosa e incomprensible.Permanecen inalterables, sin embargo, los cinco sentidos, los esfinteres de la vejiga y el recto, las funciones musculares automáticas realizadas por el corazón y los intestinos, así como las funciones sexuales. "El cuerpo va sufriendo una parálisis progresiva", explica Mora, "que obliga al paciente a permanecer en una silla de ruedas. La enfermedad en sí misma no produce dolor y el enfermo conserva intactas sus facultades mentales".

El origen de esta enfermedad, descrita en 1869 por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot, sigue siendo un gran enigma para la medicina. Diversas teorías apuntan como posibles causas alteraciones genéticas, alteraciones en el sistema inmunológico o defensivo, sustancias tóxicas y agentes virales. Sin embargo, ninguna ha podido ser confirmada hasta ahora y sólo se observa que en un 5% de los casos existe un componente genético hereditario.

La esperanza de vida de estos pacientes es variable, según advierte Mora. "Aunque el promedio suele estar cifrado en cuatro años, hay personas que llegan a sobrevivir 10, 20 años o incluso más, como es el caso de Stephen Hawking", añade. Este ha sobrevivido hace 27 años y, según relata su esposa, un médico de Londres le dijo al joven que entonces tenía 21 años: "Padece usted una enfermedad incurable muy rara. Más vale que no siga viniendo por la consulta porque no hay nada que hacer".

En opinión de Manuel Martínez Lage, jefe de neurología de la Clínica Universitaria de Nava rra, hay que ser optimistas en cuanto al pronóstico de la enfer medad, a pesar de que no exista un tratamiento curativo: "Con las continuas mejoras en la atenmédica y en la prevención de complicaciones, los pacientes van siendo capaces de vivir más y en mejores condiciones. La idea de que no hay esperanza frente a la ELA está cediendo ante el perfeccionamiento de los nuevos métodos de fisloterapia y rehabilitación".

Las modernas líneas de investigación basadas en las más avanzadas técnicas de biología molecular son también un campo abierto a la esperanza y tal vez logren importantes aportaciones terapéuticas en un futuro próximo, según Walter G. Bradley, profesor de Neurología de la Universidad de Vermont (Estados Unidos).