Vivir con medio corazón

Ocho de cada 1.000 recién nacidos presentan algún tipo de cardiopatía congénita. Y de éstos, un 2% nace con un único ventrículo. En el argot popular se les conoce como los niños con medio corazón. Pero esto, en realidad, no es exactamente así. 'Lo que realmente tienen es un corazón distinto, imposibilitado para realizar algunas funciones', explica Mauro Gil Fournier, jefe del Servicio de Cirugía Cardiovascular del hospital Virgen del Rocío de Sevilla. Más allá de la terminología, Gil Forunier destaca que lo importante es que se ha conseguido un alto índice de supervivencia en estos enfermos, con una calidad de vida aceptable, algo difícil de imaginar hace tan sólo unos años. Gracias a los avances diagnósticos y quirúrgicos, aplicados de forma preventiva, los pacientes con un corazón univentricular pueden vivir hoy como cualquier persona normal.

Los primeros años de vida de estos niños están inevitablemente ligados al hospital. Cuando nace un bebé con estas características comienza para él un proceso de reconstrucción del corazón y de su área cardiaca, hasta conseguir que todas las funciones se realicen de forma correcta, independientemente de las anomalías congénitas que presenta este órgano. Los cirujanos cardiovasculares pediátricos, mediante sucesivas intervenciones quirúrgicas, algunas realizadas en los primeros días de vida del niño, van a enlazar venas y arterias, a achicar válvulas o a colocar bandas y fístulas que permitan aumentar o disminuir, según los casos, el flujo sanguíneo que llega a los pulmones con el fin de que la oxigenación de la sangre en este órgano sea correcta.

Nada más detectarse la anomalía en el recién nacido, si el flujo sanguíneo que va a los pulmones desde el ventrículo único es escaso, los cirujanos harán un puente (fijación de fístula sistémico pulmonar) que una la aorta con la arteria pulmonar. El objetivo es aumentar el caudal de sangre y evitar así una deficiente oxigenación de la misma. También puede ocurrir lo contrario, es decir, que el caudal que circula por la arteria pulmonar sea excesivo. En ese caso lo que los cirujanos hacen es introducir una banda que achique ese paso del ventrículo único al pulmón.

Intervenciones preventivas

'Con estas primeras intervenciones intentamos hacer una labor preventiva en unos pacientes a los que, hasta hace unos años, sólo se les sometía a cirugía paliativa. Es decir, hemos cambiado radicalmente la forma de abordar el ventrículo único, al que ahora mimamos, para prevenir, en lo posible, cualquier posible daño futuro', explica Antonio Álvarez Madrid, cirujano cardiovascular del equipo de Gil Fournier.

El nuevo planteamiento significa que al enfermo se le está preparando desde el instante en que nace para operaciones futuras, más complejas, que van a permitirle vivir en condiciones de normalidad. La experiencia de década y media practicando este tipo de cirugía ha enseñado a los cirujanos sevillanos que al corazón no pueden imponérsele cambios bruscos de funcionamiento. 'Hay que ir preparándolo poco a poco si no queremos correr el riesgo de que se nos pare', aclara Gil Fournier.

En una segunda fase, cuando los pacientes rondan el año de vida, el flujo de sangre que llega por la vena cava superior al ventrículo único es desviado directamente a la arteria pulmonar. Con este proceso, denominado anastomiosis cavopulmonar o de Glenn, se da el primer paso para la que será la solución definitiva: una tercera intervención quirúrgica que se le practica al enfermo normalmente antes de cumplir los seis años. En ella, mediante la operación tipo Fontán, extracardiaca, se conectarán ambas venas cavas a la arteria pulmonar mediante un tubo artificial, evitándose así que la sangre venosa pase por el ventrículo único. De este modo, éste desempeñará sólo la función de bombear (como si fuera un ventrículo izquierdo normal) la sangre oxigenada.

Estos procesos quirúrgicos extracardiacos, de práctica relativamente frecuente, están dando resultandos muy positivos, espectaculares, en adultos en situaciones extremas, con porcentajes de éxito que rondan el 95%. La incógnita ahora es, según los cirujanos, ver cómo evolucionarán estos enfermos cuando tengan 40, 50 o 60 años. Por el momento, la cirugía tipo Fontán o de Glenn sólo se ha practicado en adultos relativamente jóvenes. Falta, pues, saber cómo evolucionará ese medio corazón de unos niños que desde que nacen están siendo tratados quirúrgicamente para que el corazón funcional que tienen desempeñe en el futuro, sin complicaciones, las mismas tareas de un corazón sano.

Gil Fournier y Álvarez Madrid son precavidos. Ellos, que suman más de un centenar de intervenciones como las descritas, aseguran: 'Aunque los resultados hoy son tan buenos como jamás pudimos imaginar', no se puede aventurar todavía que estos enfermos, aparentemente sanos ya, no vayan a necesitar de un trasplante de corazón en el futuro'.

En cualquier caso, recuerdan, 'se ha conseguido que vivan, y que vivan bien'. La cianosis (coloración azulada de la piel) ha desaparecido de sus labios y uñas, prácticamente no se cansan, practican deportes e incluso algunos realizan trabajos que requieren esfuerzo físico. Y todos, sin excepción, pueden llevar una vida normal. 'Esto es un logro, sin duda. No se puede olvidar que es una enfermedad a la que, hasta hace poco, nadie sobrevivía', resume Gil Fournier.