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Reportaje:Salud

Vivir con medio corazón

Los avances diagnósticos y quirúrgicos permiten que los niños con un solo ventrículo puedan llevar una vida normal

Sevilla
Los niños que nacían con un corazón de un solo ventrículo morían sin remedio a los pocos años. Ahora, gracias a sucesivas operaciones preventivas, la cardiopatía congénita univentricular es compatible con una buena calidad de vida. La experiencia y el testimonio de dos jóvenes sevillanos muestra que los afectados pueden mirar el futuro con esperanza.

Ocho de cada 1.000 recién nacidos presentan algún tipo de cardiopatía congénita. Y de éstos, un 2% nace con un único ventrículo. En el argot popular se les conoce como los niños con medio corazón. Pero esto, en realidad, no es exactamente así. 'Lo que realmente tienen es un corazón distinto, imposibilitado para realizar algunas funciones', explica Mauro Gil Fournier, jefe del Servicio de Cirugía Cardiovascular del hospital Virgen del Rocío de Sevilla. Más allá de la terminología, Gil Forunier destaca que lo importante es que se ha conseguido un alto índice de supervivencia en estos enfermos, con una calidad de vida aceptable, algo difícil de imaginar hace tan sólo unos años. Gracias a los avances diagnósticos y quirúrgicos, aplicados de forma preventiva, los pacientes con un corazón univentricular pueden vivir hoy como cualquier persona normal.

Los primeros años de vida de estos niños están inevitablemente ligados al hospital. Cuando nace un bebé con estas características comienza para él un proceso de reconstrucción del corazón y de su área cardiaca, hasta conseguir que todas las funciones se realicen de forma correcta, independientemente de las anomalías congénitas que presenta este órgano. Los cirujanos cardiovasculares pediátricos, mediante sucesivas intervenciones quirúrgicas, algunas realizadas en los primeros días de vida del niño, van a enlazar venas y arterias, a achicar válvulas o a colocar bandas y fístulas que permitan aumentar o disminuir, según los casos, el flujo sanguíneo que llega a los pulmones con el fin de que la oxigenación de la sangre en este órgano sea correcta.

Nada más detectarse la anomalía en el recién nacido, si el flujo sanguíneo que va a los pulmones desde el ventrículo único es escaso, los cirujanos harán un puente (fijación de fístula sistémico pulmonar) que una la aorta con la arteria pulmonar. El objetivo es aumentar el caudal de sangre y evitar así una deficiente oxigenación de la misma. También puede ocurrir lo contrario, es decir, que el caudal que circula por la arteria pulmonar sea excesivo. En ese caso lo que los cirujanos hacen es introducir una banda que achique ese paso del ventrículo único al pulmón.

Intervenciones preventivas

'Con estas primeras intervenciones intentamos hacer una labor preventiva en unos pacientes a los que, hasta hace unos años, sólo se les sometía a cirugía paliativa. Es decir, hemos cambiado radicalmente la forma de abordar el ventrículo único, al que ahora mimamos, para prevenir, en lo posible, cualquier posible daño futuro', explica Antonio Álvarez Madrid, cirujano cardiovascular del equipo de Gil Fournier.

El nuevo planteamiento significa que al enfermo se le está preparando desde el instante en que nace para operaciones futuras, más complejas, que van a permitirle vivir en condiciones de normalidad. La experiencia de década y media practicando este tipo de cirugía ha enseñado a los cirujanos sevillanos que al corazón no pueden imponérsele cambios bruscos de funcionamiento. 'Hay que ir preparándolo poco a poco si no queremos correr el riesgo de que se nos pare', aclara Gil Fournier.

En una segunda fase, cuando los pacientes rondan el año de vida, el flujo de sangre que llega por la vena cava superior al ventrículo único es desviado directamente a la arteria pulmonar. Con este proceso, denominado anastomiosis cavopulmonar o de Glenn, se da el primer paso para la que será la solución definitiva: una tercera intervención quirúrgica que se le practica al enfermo normalmente antes de cumplir los seis años. En ella, mediante la operación tipo Fontán, extracardiaca, se conectarán ambas venas cavas a la arteria pulmonar mediante un tubo artificial, evitándose así que la sangre venosa pase por el ventrículo único. De este modo, éste desempeñará sólo la función de bombear (como si fuera un ventrículo izquierdo normal) la sangre oxigenada.

Estos procesos quirúrgicos extracardiacos, de práctica relativamente frecuente, están dando resultandos muy positivos, espectaculares, en adultos en situaciones extremas, con porcentajes de éxito que rondan el 95%. La incógnita ahora es, según los cirujanos, ver cómo evolucionarán estos enfermos cuando tengan 40, 50 o 60 años. Por el momento, la cirugía tipo Fontán o de Glenn sólo se ha practicado en adultos relativamente jóvenes. Falta, pues, saber cómo evolucionará ese medio corazón de unos niños que desde que nacen están siendo tratados quirúrgicamente para que el corazón funcional que tienen desempeñe en el futuro, sin complicaciones, las mismas tareas de un corazón sano.

Gil Fournier y Álvarez Madrid son precavidos. Ellos, que suman más de un centenar de intervenciones como las descritas, aseguran: 'Aunque los resultados hoy son tan buenos como jamás pudimos imaginar', no se puede aventurar todavía que estos enfermos, aparentemente sanos ya, no vayan a necesitar de un trasplante de corazón en el futuro'.

En cualquier caso, recuerdan, 'se ha conseguido que vivan, y que vivan bien'. La cianosis (coloración azulada de la piel) ha desaparecido de sus labios y uñas, prácticamente no se cansan, practican deportes e incluso algunos realizan trabajos que requieren esfuerzo físico. Y todos, sin excepción, pueden llevar una vida normal. 'Esto es un logro, sin duda. No se puede olvidar que es una enfermedad a la que, hasta hace poco, nadie sobrevivía', resume Gil Fournier.

Dos supervivientes con uñas psicodélicas

Cuando Rafael Tovar Florencio despertó la última mañana de mayo de 2000 en la UCI del hospital sevillano de la Virgen del Rocío y se miró las manos, se enfadó mucho. Acababa de descubrir que era un chico normal. El color de su piel tenía ahora un tono rosado y sus uñas, ésas que sus amigos admiraban por 'psicodélicas', se habían vuelto normales. Rafa, con 18 años cumplidos, acababa de superar un escalón fundamental en su vida. Una persona como él, con medio corazón, había salvado con creces todos los inconvenientes previstos por los cirujanos para enfermos con una cardiopatía congénita de tipo univentricular. Este chico menudo, que viste como cualquier joven de su edad, que lleva coleta y gafas oscuras de diseño, y acaba de superar la selectividad, está muy bien informado sobre lo que le ocurre a su cuerpo. Sabe que es un superviviente; que personas en su misma situación, hace tan sólo unos años, no sobrevivían. Hoy, sin embargo, practica la bicicleta de montaña, va de fiesta con sus amigos, aunque no puede consumir excitantes ni alcohol. También puede comer de todo. Y el único medicamento que toma es una aspirina infantil cada dos días. Las primeras intervenciones quirúrgicas que le practicaron a Rafa en su disminuido corazón datan de cuando tenía dos años. A los 14 años le operaron de nuevo. Rafa, recuerda, lo pasó entonces muy mal; estuvo algún tiempo en coma y, al despertar, ni se movía ni hablaba. Le ofrecieron unas muletas para andar y las rechazó. La última operación que le han hecho, la cuarta (con cirugía extracorpórea) ha servido para liberar su ventrículo único de la sangre venosa. Rafa tiene ahora un corazón que impulsa la sangre oxigenada con toda la fuerza de que es capaz el ventrículo único que actúa, por fin, como uno normal. El caso de Sandra Ramírez García, de 18 años, es similar. También ha pasado cuatro veces por el quirófano y también a ella le han 'recompuesto', en sucesivos procesos quirúrgicos, su medio corazón para que hoy pueda vivir como cualquier otra persona. Sandra, que es tímida 'y muy cabezota', no quería operarse cuando el año pasado su piel empezó a ponerse violácea. Pero ante el sensible empeoramiento, acudió a Gil Fournier y éste le explicó cuál era ese último paso que le faltaba por dar. La convenció y pocos días después solicitó operarse; esto ocurría en enero del año pasado y desde entonces 'no para en casa', dice su madre. Como a Rafa, tampoco a Sandra le hace mucha gracia estudiar. Sandra lo tiene claro cuando anuncia que quiere ser peluquera. Rafa, en cambio, está preparándose para trabajar como programador informático. Los dos miran hacia un futuro sin límites y viven los problemas del mundo como cualquier otro joven. Eso sí, los dos son conscientes de que su corazón especial, 'ese medio corazón que tenemos', repiten, es una incógnita. Ni siquiera los médicos que les conocen desde que nacieron saben cuál va a ser su comportamiento a medio y largo plazo. Sandra y Rafa reclaman para ellos equipos de médicos especiales que les hagan un seguimiento en los próximos años. Hoy, a pesar de tener 18 años cumplidos, siguen haciéndose las revisiones en el hospital infantil.

* Este artículo apareció en la edición impresa del Martes, 2 de octubre de 2001

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