¿Qué es un ‘Fetus in fetu’ o gemelo parásito?

Esta semana se ha informado en distintos medios del nacimiento de una bebé que vino al mundo antes de tiempo después de que los médicos descubrieran que en su abdomen había otro feto más pequeño, con su propio cordón umbilical y rodeado de líquido amniótico. A la recién nacida se lo tuvieron que quitar mediante cirugía. A este fenómeno biológico se le conoce como fetus in fetu. ¿Pero en qué consiste realmente?

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Este término fue descrito por primer vez por Johann Friedrich Meckel y es un problema congénito muy infrecuente que se estima que ocurre en uno de cada medio millón de partos. Se conocen varias decenas de casos publicados y, aunque el mecanismo por el cual ocurre no está del todo claro, la teoría más extendida es la del gemelo monocigótico-monocoriónico-diamniótico. Se produciría una división anormal de las células del embrión en los primeros días y su implantación en el endometrio (útero) no ocurriría de la forma esperada, por lo que en lugar de desarrollarse dos gemelos de forma separada, se desarrollaría un “vestigio” dentro de uno de los gemelos, dando lugar al fetus in fetu.

Otros autores defienden que esta teoría no explica todos los casos de gemelo parásito y que en algunos casos no se trataría realmente de un feto sino de un tumor (teratoma) muy bien diferenciado. Actualmente, se cree que ambas, teratoma y gemelo parásito son variantes del mismo proceso patológico pero en diferente etapa de maduración.

El fetus in fetu se compone de una membrana en la que existe algo de líquido (equivalente al líquido amniótico) y un conjunto de diferentes estructuras-órganos formados, con un cordón o pedículo con vasos que le une al huésped. La mayoría de investigadores están de acuerdo en denominar fetus in fetu, a diferencia del teratoma, cuando existe una columna vertebral a la que se añaden otras estructuras desarrolladas en la misma etapa de maduración.

Lo habitual es que el fetus in fetu se localice dentro del abdomen, sobre todo en la zona de detrás -retroperitoneo (70%). Suele incluir diferentes estructuras-órganos, casi siempre columna vertebral (90%) y extremidades (80%), pero también tejido nervioso (55%), intestino (45%) y vasos (40%). En la mayoría de los casos no se forma el corazón ni el cerebro.

En algunos casos el diagnóstico puede realizarse antes de nacer a través de las ecografías del embarazo (viendo una masa quística dentro del abdomen del feto), pero muchas veces se diagnostica en la infancia, o incluso en edad adulta cuando produce síntomas de compresión u obstrucción como dificultad para respirar, distensión abdominal, vómitos… El 75% de los casos publicados se diagnosticó en los primeros dos años de vida, habitualmente al notar una masa abdominal.

El tratamiento es siempre la cirugía para extraerlo en su totalidad y realizar el estudio anatomo-patológico que confirme el diagnóstico, que descarte que no se trata de un verdadero tumor. Si se trata de un verdadero fetus in fetu, el curso es benigno.

Aun así es prudente realizar seguimiento, al menos durante dos años, con marcadores tumorales para asegurar que estos se mantienen dentro de la normalidad, ya que aunque es raro, se ha publicado algún caso que ha desarrollado tumor maligno años después de extirparlo.

Juan Arnáez es director de la Fundación NeNe y neonatólogo del Hospital Universitario de Burgos.