Neurofibromatosis

En relación a un artículo publicado en EL PAÍS del sábado 18 de septiembre, referente a un descubrimiento sobre esta entidad patológica, he creído oportuno matizar algunos aspectos:1. Sí bien es cierto que John (Joseph) Merrick, conocido como hombre elefante, padeció esta enfermedad, también lo es que le afectó una variedad clínica que cursa con neurofibromas plexiflormes, paquidermatocele o elefantiasis neurofibromatosa, entidad extremadamente rara e infrecuente y además causa de la inmerecida fama que goza actualmente esta enfermedad, cuya alta incidencia, por otra parte -estimada en un caso por cada 3.000 nacidos vivos-, podría interpretarse, según se colige de su artículo, en un hombre elefante entre 3.000 individuos normales:

Pasa a la página siguiente

Viene de la página anterior

lamentable confusión que podría incitar suspicacias hacia las personas afectas.

2. La variedad de formas clínicas que puede originar la neurofibromatosis de Von Recklinghausen (por mal de Von Recklinghausen, médico que describió por vez primera la entidad) se contradice con la afirmación de que "el tipo más común de fibromatosis es el conocido como mal de Von Recklinghausen...", pues, como queda aclarado, se trata de una sola enfermedad que puede cursar con diversas manifestaciones multisistémicas, entre las que se encuentra como meramente anecdótica la que padeció o más bien sufrió el mencionado J. Merrick, desdicha que aún hoy, transcurridos 97 años desde su fallecimiento, sigue soportando su esqueleto por las veleidades de un afamado cantante que, si hubiera sido coetáneo, no habría dudado en comprarlo al circo donde era exhibido como una atracción más para engrosar la colección de especímenes que animan la desdichada existencia solitaria de este chico lastimoso, abrumado por una fama que, en cuanto a espectáculo se refiere, no difiere mucho de la de nuestro personaje.- Médico.