Un estudio en 23 hospitales revela una alta tasa de fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar idiopática (de origen desconocido) es uno de los procesos más frecuentes dentro del grupo de enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID), que afectan al 15% de los pacientes atendidos en un servicio hospitalario de neumología. Esta patología respiratoria, con una edad media de presentación de 61 años, tiene un pronóstico de supervivencia que en muchos casos ronda los tres años.

Según un estudio español, en el que han participado 23 hospitales, la fibrosis pulmonar idiopática representa el 38,6% del conjunto de las EPID. Este trabajo, coordinado por los servicios de neumología de La Princesa de Madrid y del Clínico de Barcelona, demuestra que la incidencia de estas enfermedades es de 8,5 casos por 100.000 habitantes y año. No se han incluido los cuadros pulmonares ocupacionales.

A juicio de Julio Ancochea, jefe de neumología de La Princesa, el diagnóstico de fibrosis pulmonar sigue haciéndose "por exclusión de otras enfermedades intersticiales difusas". Antes de 1988 eran tipificados como fibrosis pulmonar todos los procesos que presentaban en común unos síntomas clínicos (tos seca, dificultad respiratoria), radiológicos (determinado patrón) y funcionales (ciertas alteraciones en las pruebas de función respiratoria). Es a partir de ese año cuando se establece un consenso internacional con unas nuevas clasificaciones anatomopatológicas, que ayudan a precisar el diagnóstico e identificar las distintas EPID.

Panal de cicatrices

"Aun así", matiza Ancochea, "no es fácil llegar al diagnóstico por exclusión, que requiere, además de descartar otros cuadros similares, unos hallazgos histopatológicos muy claros. Las EPID, si no son tratadas, evolucionan a fibrosis pulmonar, de modo que va apareciendo fibrosis en toda la masa pulmonar , hasta llegar a convertirla en un auténtico panal de cicatrices, que conduce a una insuficiencia respiratoria terminal, en cuyo caso la única alternativa terapéutica es el trasplante, que sólo es válido para pacientes muy seleccionados".

Según Ancochea, es necesaria una mayor colaboración entre neumólogos, anatomopatólogos y radiólogos. En este sentido, las sociedades españolas de Neumología y Cirugía Torácica y de Anatomía Patológica están desarrollando un gran esfuerzo para definir una serie de criterios muy precisos que ayuden al diagnóstico diferencial de estas patologías pulmonares.

"Hasta ahora", explica Ancochea, "el tratamiento de la fibrosis pulmonar es muy limitado y con unos fármacos que causan bastantes efectos secundarios y deterioran mucho la calidad de vida de los pacientes. Existen actualmente varias líneas de investigación farmacológicas, todavía en fase experimental, que están ofreciendo unos resultados muy alentadores".