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Reportaje:

Cuando el bebé no huele a niño, sino a pescado

Una niña de cuatro años, primer caso en España de trimetilaminuria, una rara enfermedad que altera el olor corporal

La trimetilaminuria es una rara enfermedad cuya característica más notable es que los pacientes que la presentan despiden un intenso olor a pescado, por lo que también se la conoce como el síndrome del olor a pescado. Un artículo publicado en la revista Medicina Clínica describe el primer caso documentado en España de esta enfermedad metabólica que puede ser de origen genético o secundaria a ciertas enfermedades del hígado o del riñón. Se trata de una niña de cuatro años que presentaba desde los nueve meses, coincidiendo con la introducción del pescado en la dieta, un intenso olor corporal y de la orina a pescado. La niña, por lo demás, tenía un desarrollo normal.

Descrita por primera vez en 1970, en el mundo hay publicados unos 200 casos. La enfermedad se debe a un defecto en la oxidación en el hígado de la trimetilamina en trimetilamina N-óxido. La trimetilamina es una amina volátil que despide un fuerte olor a pescado en la orina, el sudor, el aliento y las secreciones vaginales de los pacientes que padecen esta enfermedad. "A diferencia de otras metabolopatías, parece que los valores elevados de trimetilamina no son tóxicos", escriben los investigadores, encabezados por Ana Mazón Ramos, del laboratorio de microbiología del ambulatorio General Solchaga de Pamplona. "No obstante, esta enfermedad no se puede considerar benigna, ya que las personas que la padecen, si no encuentran explicación y tratamiento para sus síntomas, pueden sufrir graves problemas psicosociales", añaden a continuación.

El único tratamiento disponible en la actualidad es el dietético. Los pacientes deben eliminar o disminuir en su dieta los alimentos que contienen sustratos de los que se deriva la trimetilamina, como son las yemas de huevo, la carne de hígado y riñón, las legumbres, los guisantes, los pescados de agua salada y el marisco. En algunos casos, los yogures y los zumos pueden reducir el mal olor de los afectados. "La eficacia de este tratamiento varía de unos pacientes a otros, y ellos mismos descubren cuáles son los alimentos que aumentan los síntomas", escriben los autores.

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