Las alas de mariposa del lupus

Unas lesiones cutáneas en la cara en forma de alas de mariposa suelen ser una de las primeras expresiones en el 30% de las personas con lupus eritematoso sistémico. Pero esta enfermedad autoinmune, que aparece preferentemente en el sexo femenino y en el periodo fértil, puede manifestarse con una gran variedad de síntomas y signos tan inespecíficos, inconcretos y vagos que pueden dificultar el diagnóstico.El lupus es una patología muy compleja que acapara cada vez más el interés de la comunidad médica. Prueba de ello es que un tercio de las 1.200 comunicaciones científicas que se presentaron en el XXII Congreso de la Sociedad Española de Medicina Interna, que se celebró recientemente en Granada, trataban sobre este proceso, descrito el siglo pasado pero considerado una cenicienta por la propia medicina hasta hace apenas 10 años, según Blas Gil Extremera, catedrático de Medicina Interna de la Universidad de Granada.

"Podemos afirmar", explica, "que el lupus ha sido tradicionalmente una de las enfermedades más olvidadas y menos estudiadas por la medicina. Sin embargo, el actual interés de los internistas por este trastorno es cada vez mayor, lo que está contribuyendo a que empiece a diagnosticarse más precozmente y a tratarse mejor".

No obstante, como asegura este especialista, se considera que un buen número de las personas que sufren este problema no están diagnosticadas "por la enorme variedad clínica con que suele expresarse y que a veces lleva a diagnósticos erróneos y tratamientos inadecuados".

90% de mujeres

Algunos de esos síntomas inespecíficos son sensación de malestar general, cansancio, dolor de cabeza, pérdida de apetito y de peso, caída del pelo, úlceras en la boca o febrícula. Otros, algo más característicos, son las artralgias o dolores en las articulaciones. Los signos generalmente más inequívocos, pero que no aparecen en todos los pacientes, son, además de las alas de mariposa en la cara, diferentes lesiones cutáneas que pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo."Con pequeñas diferencias según países, razas y estilos de vida, la incidencia del lupus es de un caso por cada 1.000 personas, y de ellas 9 de cada 10 son mujeres", señala Munther A. Khamashta, director de la unidad de lupus del Instituto Rayne del hospital St. Thomas de Londres, considerado la primera autoridad mundial en esta enfermedad autoinmune.

Khamashta, de origen árabe y formado como internista en el hospital La Paz de Madrid, se dedica profesionalmente por entero al lupus. En su unidad del hospital público St. Thomas lleva el seguimiento de 2.500 mujeres lúpicas procedentes de todo el mundo.

"Las causas de esta enfermedad crónica, que suele aparecer en la mujer entre los 15 y 45 años", dijo, "son desconocidas. Ignoramos también por qué la incidencia es casi anecdótica en los varones. Partimos de una base genética y pensamos que están implicados factores hormonales y ambientales como desencadenantes. Ciertos virus, una exposición solar o el embarazo son a veces el gatillo con el que se dispara el proceso".

Abortos de repetición

El lupus es, por definición, una enfermedad sistémica, es decir, que puede afectar a cualquier estructura del cuerpo humano. Dependiendo del órgano u órganos dañados y de la severidad de la lesión, el pronóstico es desde leve hasta muy grave, pudiendo incluso llegar a causar la muerte.Según Khamashta, el lupus puede afectar al corazón, los pulmones, los riñones, el aparato circulatorio y el sistema nervioso central. Así, pueden aparecer infarto de miocardio, insuficiencia respiratoria, insuficiencia renal, trombosis cerebral y trombosis en cualquiera de los vasos del sistema sanguíneo.

"Como aparece sobre todo en edad fértil", indica este experto, "son frecuentes los abortos de repetición en el 10% de las mujeres lúpicas. Y más aún lo que llamamos muerte fetal, que aparece en torno a la vigésima semana del embarazo. Los abortos de repetición y la muerte fetal en una gestación avanzada deben hacer sospechar al médico de un lupus".

Para Khamashta, el control del embarazo en las mujeres lúpicas ha experimentado un vuelco positivo en los últimos 10 años: "Antes se les aconsejaba el aborto terapéutico. Hoy, a pesar de seguirse considerando una gestación de riesgo, conseguimos que lleguen felizmente a término entre el 75% y el 80% de las embarazadas. Como el problema suele ser por trombosis en la placenta, a veces el control es suficiente con pequeñas dosis de aspirina u otro anticoagulante más potente, como la heparina".