Trabajar en la esperanza

Ignacio Delgado es un cordobés de 35 años. Tez blanca, ojos azules y mirada noble, al que hace tres se le truncó la vida: le diagnosticaron esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una dolencia neurodegenerativa en la que paulatinamente se pierde la fuerza de los músculos y estos terminan por atrofiarse. "Las llaves se caían una y otra vez", dice este ingeniero, que ahora está casi inmovilizado en una silla de ruedas. Delgado se comunica a través de un sofisticado sistema informático con cámara y rayos infrarrojos, que él ha adaptado. A pesar de la crueldad de la situación, no pierde la oportunidad de gastar una broma y disfrutar de los pequeños placeres de la vida, como salir a tomar el sol o charlar con amigos cuando puede. Su objetivo es dar a conocer la enfermedad y luchar por los derechos de los enfermos de ELA.

Se desconoce su causa y, de momento, sólo hay un fármaco en el mercado que ralentiza ligeramente su evolución

Elpidia Esteban tiene 62 años. Sufre ELA familiar desde hace 10. Su abuela, su madre y otro hermano, de los seis que eran, también sufrieron la enfermedad. En su caso, empezó con calambres en las manos, pero ahora tiene las cuerdas vocales afectadas. Su hija vive con ella y le ayuda a realizar las tareas cotidianas. Luchadora y enérgica, Esteban reclama mejores tratamientos y una muerte digna. "Nadie nos escucha. Estamos en un túnel oscuro en el que muy pocos se involucran de verdad", denuncia.

La ELA es una enfermedad dura, quiebra el físico sin alterar la capacidad mental en la mayoría de casos. La esperanza de vida es de cuatro años. De momento, se desconoce su causa. Sólo existe un fármaco en el mercado (Ranizul) que la ralentiza ligeramente. Sin embargo, la situación está cambiando y en los últimos años se han conseguido muchos avances científicos. Logros que han aumentado la calidad de vida y la supervivencia. Los nuevos ensayos clínicos se han promovido gracias al tesón de los especialistas involucrados, el empuje de los pacientes y el impulso de unas pocas instituciones y laboratorios farmacéuticos.

Factores como la mejor atención de los síntomas que acompañan a la enfermedad con fisioterapia continuada, el bipap (aparato para los pacientes con problemas respiratorios) o gastrostomía (pequeña incisión en el estómago para cuando tienen problemas de deglución) han incrementado la esperanza y la calidad de vida de estos pacientes.

No existe un registro nacional de enfermos con ELA, aunque se calcula que suman entre 3.500 y 4.000. Se cree que el aumento de nuevos casos se debe a que se diagnostican más, a que la esperanza de vida de la población ha aumentado y a que hay un mayor número de sustancias tóxicas en el medio ambiente.

La ELA afecta a las motoneuronas, unas células especializadas del cerebro que se deterioran y fallecen. Hay dos tipos de ELA: esporádica, que supone el 90% de los casos, y familiar o genética, que representa el 10% . Las dos se manifiestan con los mismos síntomas. La única diferencia es que en la esporádica el paciente no tiene ningún familiar afectado.

Sus síntomas son dificultad para pronunciar sílabas, levantar los dedos, hacer pinza, debilidad del paladar, arrastrar los pies... Aparece, como media, alrededor de los 58 años, pero puede surgir a los 15.

A Ignacio Rodríguez, de 48 años, le diagnosticaron la enfermedad en 2002. Siempre ha sido muy deportista. Un día le dio un tirón en el tobillo. No terminaba de curarse. Ahora está en silla de ruedas. "Soy un privilegiado porque mi enfermedad va lenta, pero necesitamos más investigación y mejor atención", dice este salmantino afincado en Madrid y presidente de la Asociación Española para el Apoyo a la Investigación y Protección de los Derechos de los Pacientes que sufren ELA (ELA/EMN), creada en 2006 y que cuenta con unos 950 socios.

España participa en dos de los tres ensayos clínicos que se están realizando en el mundo. Se llevan a cabo en la unidad de ELA del hospital Carlos III de Madrid, que también participó en el del Ranizul. Un grupo inglés trabaja en el tercero, en el que se investiga con litio. Desgraciadamente, resultados recientes de dos estudios similares, uno italiano y otro americano, han sido negativos.

El estudio más reciente todavía está arrancando y reclutará enfermos en fases iniciales hasta finales de año (914 53 25 96). Estudiará una molécula conocida como TRO 19622, que modula la acción del poro mitocondrial. Lo que se pretende es que la mitocondria -orgánulo de la célula que produce la energía- se mantenga estable y no deje "escapar" esa energía a través de los poros, que son sobre los que actuará la nueva molécula.

En este trabajo participan otros cuatro países europeos (Bélgica, Francia, Alemania y Reino Unido) e incluye 500 pacientes, 40 de ellos españoles. El otro ensayo, que comenzó en septiembre de 2008, se realiza con un fármaco llamado Talampanel, que interfiere en el proceso de excitotoxicidad del glutamato (un mecanismo celular tóxico producido por un exceso de este aminoácido). Participan otros 24 centros de otros seis países europeos, Israel, EE UU y Canadá. Incluye a 559 pacientes. El Carlos III es el hospital con más enfermos reclutados: 52.

"Los resultados del estudio con Talampanel se conocerán en noviembre de 2010, y los del TRO 19622, en noviembre de 2011. Esperamos poder aumentar la supervivencia del paciente. El objetivo, a corto plazo, es aplicar una terapia combinada de varios fármacos y cronificar la enfermedad como ha sucedido con el sida", avanza Luis Mora, miembro del comité científico de los dos ensayos y neurólogo al frente de la unidad de ELA del Carlos III.

Los estudios con células madre han despertado muchas expectativas. Pero, aunque muy esperanzadores, son aún incipientes. "Queremos que los pacientes sepan que en estos momentos no es posible curar la enfermedad, pero nuestro objetivo es mejorar su condición. Posiblemente, un avance en cualquiera de las enfermedades degenerativas acabe beneficiando a otras", concluye Luis Varona, del servicio de neurología del hospital de Basurto (Bilbao), el centro que atiende más casos de ELA en el País Vasco.