Los tipos de ELA tienen origen común

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que afecta a 350.000 personas en el mundo. Tiene un diagnóstico muy duro: los músculos del cuerpo se van debilitando poco a poco. Cuando ese efecto llega a los que contraen y expanden los pulmones o el corazón, por ejemplo, se produce la muerte. Es un proceso rápido (unos tres años de media), y que no tiene cura. Pero esta situación puede cambiar con el hallazgo que publicó ayer Nature. Se trata de un proceso en el metabolismo de una proteína que es común a las tres formas de ELA (la familiar o hereditaria, la esporádica y la que cursa con demencia). El descubrimiento lo firma Teepu Siddique, de Northwestern University Feinberg (Chicago).

El hallazgo implica dos cosas. La primera, que todas las formas de ELA tienen un origen común. La segunda, que quizá interviniendo en el proceso pueda hallarse un tratamiento. En concreto, el fenómeno atribuido tiene que ver con una proteína, la ubiquitina 2, que está implicada en el mantenimiento de las proteínas que intervienen en el trabajo de las neuronas. Y es un fallo en su reciclaje (el proceso que permite repararlas o reponerlas cuando se desgasta) lo que acaba produciendo la enfermedad. Como todos estos descubrimientos, se trata de una fase muy preliminar, pero que no deja de tener su importancia.

En concreto, lo que se ha visto es que este funcionamiento anómalo acumula los restos de ubiquitina y de otras proteínas en las neurona motoras (las que se encargan de transmitir los impulsos que mueven los músculos) de la médula espinal, lo que explicaría la progresiva paralización, y a las del córtex e hipocampo del cerebro (lo que justificaría la demencia). El resultado se asemeja a madejas de hilo, y causan la degeneración de las neuronas.

La vicepresidenta de la Federación Española de ELA, Maite Salas, sin entrar a fondo en el contenido del artículo hasta su lectura pormenorizada, indica que "este tipo de noticias son importantes porque dan algo de esperanza a los pacientes". Sobre el contenido tiene más dudas, empezando porque cree que solo hay dos formas de ELA, la esporádica y la hereditaria, y que la demencia es una manifestación de estas. Pero no le sorprende que se haya puesto el punto de mira en la ubiquitina 2, porque es una proteína que "siempre se ha relacionado con la enfermedad".

El neurólogo del hospital de Basurto Luis Varona también indica que quizá este hallazgo tiene más importancia porque establece una sistematización de algo de lo que se venía hablando desde hace unos años. "Se relacionaba una proteína, la TDP-43, con la enfermedad, y se ha visto que esta está formada, no al 100%, por ubiquitina". "Esta proteína se acumula en el cerebro de personas con demencia y también en las neuronas motoras de las personas con ELA", indica.