El hito del pequeño Owen: el trozo de corazón trasplantado para curarle un fallo cardíaco crece con él

El corazón de Owen Monroe nació enfermo. El pequeño sufría una complejísima cardiopatía, muy poco frecuente; si no se reparaba urgentemente, lo abocaba a la muerte. Las grandes arterias de su corazón, la aorta y la pulmonar, estaban fusionadas y apenas disponía de una válvula (en los corazones sanos, son dos, una por cada vaso) para controlar el paso de la sangre. El tiempo corría en su contra, el corazón se resentía a cada ...

El corazón de Owen Monroe nació enfermo. El pequeño sufría una complejísima cardiopatía, muy poco frecuente; si no se reparaba urgentemente, lo abocaba a la muerte. Las grandes arterias de su corazón, la aorta y la pulmonar, estaban fusionadas y apenas disponía de una válvula (en los corazones sanos, son dos, una por cada vaso) para controlar el paso de la sangre. El tiempo corría en su contra, el corazón se resentía a cada instante y sus médicos del Hospital Universitario de Duke (Carolina del Norte, EE UU) estudiaban a contrarreloj todas las opciones. Hasta lo incluyeron en la lista de trasplante cardíaco, aunque sospechaban que no llegaría a tiempo: acababa de nacer y ya presentaba una grave insuficiencia respiratoria que ponía en jaque su futuro. “Cada día parecía durar una eternidad. Cada día que pasaba se podía sentir que la espera pesaba sobre todo el personal de la UCI. Era tenso para todos tener que esperar día tras día sin noticias sabiendo que Owen estaba muriendo lentamente”, rememora Tayler Monroe, madre del pequeño.

La solución tradicional ante casos de recién nacidos con una disfunción valvular cardíaca irreparable suele ser reemplazar los fallos con implantes de válvulas artificiales o de donantes cadáver, pero estos tejidos tienen un inconveniente: como se trata de injertos inertes, no crecen con el paciente; y a medida que el niño se desarrolla, tienen que ir cambiándose a través de nuevas cirugías para adaptarlas al tamaño del corazón. En el caso de Owen, sin embargo, sus médicos quisieron probar una técnica pionera: un trasplante parcial cardíaco, el primero en el mundo, para implantarle tejido vivo con el fin de evitar las sucesivas operaciones para recambiar sus válvulas. La familia dio el visto bueno a este abordaje novedoso y en la primavera de 2022, cuando apenas contaba con 18 días de vida, los cirujanos trasplantaron al bebé una parte del corazón de un donante para reconstruir los vasos y válvulas afectados. La intervención fue un éxito. Tanto, que un estudio de sus médicos publicado en la revista Jama, de la Asociación Estadounidense de Médicos, revela que su corazón funciona correctamente y el tejido implantado crece con él, tal y como esperaban los facultativos.

Sin embargo, en el caso de Owen, ya se detectó en las revisiones prenatales que había problemas en el desarrollo embrionario de estas grandes arterias del corazón: “Owen tenía un raro defecto cardíaco congénito llamado truncus arterioso. En lugar de tener dos arterias y válvulas saliendo del corazón, solo tenía una, y esa válvula goteaba terriblemente. Sabíamos esto por las ecografías prenatales antes de que naciera, por lo que pudimos prepararnos para este procedimiento innovador antes de su nacimiento”, explica Joseph Turek, jefe de cirugía cardíaca pediátrica de Duke y uno de los artífices del trasplante parcial de corazón.

El equipo médico sabía que el abordaje tradicional, con el recambio de válvulas a través de injertos artificiales o de donante cadáver, no estaba exento de riesgos adicionales y abocaba ineludiblemente a los pacientes a más intervenciones futuras porque el tejido no iba a crecer. “Tradicionalmente, hay una mortalidad inicial del 50% con este enfoque y una mortalidad adicional del 15% cada año a partir de entonces, debido a la necesidad de numerosas operaciones arriesgadas para volver a reemplazar estas válvulas que no crecen”, expone Turek. Así que optaron por probar una novedosa alternativa surgida de la propia experiencia clínica con los trasplantes del corazón, cuenta el médico por correo electrónico. ”Las válvulas y las arterias crecen cuando realizamos trasplantes de corazón completos, entonces, ¿por qué no crecerían solo las válvulas y las arterias si se obtienen de un donante y el paciente receptor recibe algún nivel de medicamentos contra el rechazo?”, se planteó. Y se lanzaron a ello.

Con el beneplácito de la familia y en cuanto tuvieron un órgano disponible de un donante y adecuado para este tipo de casos —Turek matiza que ha de ser un corazón que no sirva para un trasplante completo—, le implantaron una parte a Owen. “Esto implicó coser tanto la nueva aorta (con la válvula aórtica) como la arteria pulmonar (con la válvula pulmonar). También tuvimos que reimplantar las arterias coronarias en la nueva aorta y cerrar el agujero entre las cámaras de bombeo del corazón”, explica el médico.

Fuera del quirófano, la espera se hacía interminable para Tayler y Nick Monroe, los padres del pequeño. “Fueron las nueve horas más largas de nuestras vidas. Intentamos comer pizza, pero no pudimos. Simplemente, estábamos allí sentados, mirando el reloj del vestíbulo [del hospital]”, cuenta la madre por correo electrónico. Cada hora u hora media, eso sí, recibían una llamada de la enfermera de quirófano para informarles de cómo estaba yendo la operación y, alrededor de la medianoche, los médicos les confirmaron que todo había ido bien.

La intervención fue un éxito y un mes después de la cirugía, el niño abandonó el hospital en brazos de sus padres. El seguimiento posterior durante más de un año probó que, en efecto, esas arterias y válvulas trasplantadas funcionaban perfectamente y, además, crecían como si fuesen propias de Owen. “Esta es la primera demostración de que un implante valvular puede crecer en un ser humano. Esto resuelve una serie de problemas que enfrentamos en los niños que necesitan tejidos que crezcan con ellos y puede ahorrar innumerables reoperaciones arriesgadas en estos bebés y niños”, defiende el cirujano cardíaco de Duke y autor del estudio publicado en Jama.

Válvulas para toda la vida

A falta de estudios más amplios en el tiempo sobre la evolución de Owen y otros niños con trasplante parcial cardíaco, los investigadores teorizan con que, si bien los resultados a largo plazo de un trasplante completo de corazón son limitados y el órgano acaba fallando —”[los resultados] están limitados por la inevitable disfunción ventricular”, dicen en el artículo—, “los trasplantes de corazón parciales respetan los ventrículos nativos y, por lo tanto, se espera que duren toda la vida”.

Carlos Velasco, cirujano cardiovascular del Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUAC), apunta que este abordaje terapéutico “tiene interés” en una situación en concreto: en caso de descartar el órgano del donante porque no es válido para un trasplante completo. “El trasplante de neonatos es una rareza absoluta, es muy difícil trasplantarlos porque no hay órganos. Entonces, cuando has conseguido un órgano que no funciona, pero las válvulas sí que valen, es interesante que puedas disponer de parte de un órgano que en otro caso no se aprovecharía”, expone Velasco.

Turek confirma que, efectivamente, en el caso de Owen, “el corazón [del donante] no era apto para un trasplante de corazón completo”. “No utilizamos corazones de la lista de espera completa para trasplantes de corazón. En primer lugar, estos corazones deben considerarse inadecuados para un trasplante de corazón completo”, concuerda el médico estadounidense. De todos los corazones que se donan, estima el médico, solo la mitad cumplen los criterios para usarse para un trasplante completo, pero el otro 50% podría usarse, potencialmente, para aprovechar las válvulas, asegura.

Ya se han realizado en el mundo 13 trasplantes parciales de corazón, nueve de ellos en el Hospital Infantil de Duke

Velasco, que no ha participado en el estudio, valora, además, que recurrir a un corazón óptimo de un donante para aprovechar solo las válvulas, tendría sentido, en todo caso, “si no hubiese que darle inmunosupresores” al paciente. Estos fármacos, que se administran a las personas trasplantadas para evitar que el organismo del receptor rechace un órgano recibido, también tienen sus riesgos a largo plazo, avisa el cirujano cardíaco del CHUAC: “Hay riesgo de neoplasias [cáncer] derivados de la inmunosupresión y también infecciones”.

Turek acota su técnica a un perfil de pacientes muy concreto y defiende que las dosis de inmunosupresores son más bajas: “La mayoría de los trasplantes de corazón completos son necesarios porque el músculo cardíaco no funciona bien. El trasplante parcial de corazón es para pacientes con problemas valvulares. Afortunadamente, la cantidad de inmunosupresión necesaria en estos casos parece ser solo una cuarta parte de la que se utiliza en los trasplantes de corazón completo. Esta es una dosis que no altera la vida”.

Por su parte, el cardiólogo Ferran Gran, coordinador de trasplante cardíaco pediátrico del Hospital Vall d’Hebron de Barcelona, considera este nuevo abordaje terapéutico “muy novedoso, interesante y prometedor”. “Es novedoso porque en estas patologías, al poner válvulas desnaturalizadas, tienden a disfuncionar y no crecen: el niño crece y el injerto no. Y esto hace que tengas que reoperar muchas veces. Teóricamente —y es lo que se está viendo por ahora—, esto puede alargar mucho la vida del injerto”, celebra el cardiólogo, que tampoco ha participado en la investigación. Gran considera, además, que esta técnica “es mejor alternativa que la que se tenía” y añade que incluso “sería aplicable a otros pacientes con patologías menos graves”.

Trasplante de corazón parcial dominó

Según los cálculos de Turek, ya se han realizado en el mundo 13 trasplantes parciales de corazón, nueve de ellos en el Hospital Infantil de Duke. El médico defiende, además, que esta técnica “ha abierto varias puertas más para maximizar las donaciones para ayudar a los niños necesitados”. Se refiere a dos nuevas aproximaciones en las dinámicas de trasplantes: los llamados trasplantes de corazón parcial dominó y los trasplantes de corazón parcial de raíz dividida.

Con ellas, un solo órgano puede acabar salvando dos vidas. “En el trasplante de corazón parcial dominó, hay un niño que recibe un trasplante de corazón completo. Entonces, ¿qué pasa con el viejo corazón de ese niño? Generalmente se descarta. Sin embargo, si consientes que el paciente done su viejo corazón cuando se lo extraigan, las válvulas suelen funcionar bien. Estas válvulas luego se pueden usar en otro niño como trasplante parcial de corazón. Hasta la fecha se han realizado cinco de estos trasplantes parciales de corazón en forma de dominó, tres de ellos aquí en Duke. Para los trasplantes parciales de corazón de raíz dividida, un corazón donado tiene dos válvulas que salen del corazón (aórtica y pulmonar). Si divide estas dos raíces, puede realizar un trasplante de corazón parcial en dos niños diferentes que solo necesitan una válvula cada uno. ¡Un corazón ayuda a dos niños! Dos de este tipo de casos se han realizado en Duke”, explica Turek.

A pocos meses de cumplirse dos años de la pionera operación, el corazón de Owen late fuerte y vigoroso. “¡Está muy bien! Tiene algunos retrasos en el desarrollo que son comunes en los bebés cardíacos, pero camina y puede alimentarse solo. Le gusta investigarlo todo, abriendo y cerrando puertas… Realmente le encanta su segunda oportunidad en la vida”, celebra la madre. El pequeño salió del hospital con 17 fármacos diarios, pero ahora apenas toma dos y no requiere cuidados especiales. Simplemente, es “un niño normal que toma algunos medicamentos”, dice Monroe. Y añade: “Con la reparación tradicional del tronco, Owen ya se habría sometido a tres cirugías a corazón abierto para cambiar las válvulas a medida que crecía, pero no se someterá a ninguna durante el resto de su vida si todo va bien”.

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