Descubierta una pista clave sobre la enfermedad de las vacas locas

Toda una familia de misteriosos y preocupantes trastornos neurodegenerativos, que incluye desde la encefalopatía bovina espongiforme (llamada enfermedad de las vacas locas) hasta la enfermedad de Creutzfeld-Jacob, tiene que ver como una forma patológicamente modificada de una proteína denominada PrP, cuya función normal se desconocía hasta ahora. De aquí la importancia de una pista que ha descubierto el investigador británico John Collinge: unos ratones modificados genéticamente que no producen naturalmente la PrP padecen defectos en la transmisión neuronal de funciones cerebrales como la ...

Toda una familia de misteriosos y preocupantes trastornos neurodegenerativos, que incluye desde la encefalopatía bovina espongiforme (llamada enfermedad de las vacas locas) hasta la enfermedad de Creutzfeld-Jacob, tiene que ver como una forma patológicamente modificada de una proteína denominada PrP, cuya función normal se desconocía hasta ahora. De aquí la importancia de una pista que ha descubierto el investigador británico John Collinge: unos ratones modificados genéticamente que no producen naturalmente la PrP padecen defectos en la transmisión neuronal de funciones cerebrales como la memoria, el aprendizaje y la coordinación de movimientos. El hallazgo se publicó el jueves pasado en la revista científica Nature.

La PrP es un constituyente normal del cerebro de la mayoría de los animales y el gen encargado de producir esta proteína había sido ya identificado. Lo extraño es que se habían criado ratones con deficiencia de PrP y no parecían sufrir patologías debido a su ausencia.

Caníbales

La modificación de la proteína puede heredarse y a esto se debe que algunas formas de la enfermedad de Creutzfeld-Jacob se dé en familias. También se contagia por ingestión de tejido nervioso infectado. Las vacas locas en Gran Bretaña contrajeron la enfermedad tras haber sido alimentadas con productos que contenían sesos de ovejas que padecían scrapie, otra enfermedad de este tipo. Y se conocen casos, en poblaciones caníbales de Nueva Guinea, de una enfermedad similar a la de Creutzfeld-Jacob relacionada con la ingestión del cerebro de las víctimas. Los síntomas de este mal también pueden aparecer como consecuencia de terapias en que se inyectan extractos de pituitarias, aunque son casos muy raros.La PrP modificada es particularmente resistente a la degradación mediante enzimas y se acumula en el cerebro en placas similares a las que aparecen en la enfermedad de Alzheimer y que están implicadas también en la demencia asociada con la encefalopatía bovina espongiforme y en la enfermedad de CreutzfeldJacob. Estas enfermedades llegan a causar la muerte.

Collinge, del Hospital St.Mary's (Londres), y sus colegas, ha demostrado que los ratones sin PrP muestran diferencias, respecto a los sanos, concentradas en el hipocampo, una parte del cerebro relacionada con el aprendizaje, la memoria, y la coordinación. Al parecer, la función de la PrP es mantener la integridad de las sinapsis, las conexiones entre las neuronas.

El agente causante de estos trastornos es muy extraño porque es una forma mutada de la PrP (adquirida por inoculación o por una mutación heredada), que parece basarse en la autoreplicación de la proteína y no en la copia del material genético.

Nature / NYT