El primer hemofílico trasplantado de hígado en España tiene cinco años

El caso de Pablo, un pequeño segoviano de cinco años, tenía pocas opciones. El trasplante de hígado era la única para su cirrosis, causada por un problema congénito en los conductos biliares. Pero además era hemofílico. Ya no lo es. Su nuevo hígado produce el factor VIII de la coagulación que te faltaba, tras una operación, pionera en España y realizada en el hospital La Paz, de Madrid, el pasado 20 de julio.

A las 48 horas de haber sido operado, el pequeño salió de la unidad de cuidados intensivos, y ayer mismo sus médicos mostraron su satisfacción por la evolución de su función hepáti...

El caso de Pablo, un pequeño segoviano de cinco años, tenía pocas opciones. El trasplante de hígado era la única para su cirrosis, causada por un problema congénito en los conductos biliares. Pero además era hemofílico. Ya no lo es. Su nuevo hígado produce el factor VIII de la coagulación que te faltaba, tras una operación, pionera en España y realizada en el hospital La Paz, de Madrid, el pasado 20 de julio.

A las 48 horas de haber sido operado, el pequeño salió de la unidad de cuidados intensivos, y ayer mismo sus médicos mostraron su satisfacción por la evolución de su función hepática. Pablo padecía una cirrosis, provocada por una enfermedad congénita conocida como atresia biliar. Por esta patología se han realizado en el hospital La Paz el 46% de los 174 trasplantes de hígado en niños de los últimos nueve años, según indica Paloma Jara, responsable de la unidad de Hepatología infantil del hospital. En Pablo también estaba indicado.Pero el problema es que, además padecía hemofilia tipo A. La gravedad de un trasplante hepático se complicaba con. el riesgo de padecer hemorragias durante la intervención. Según el equipo médico que le ha operado, desde que en 1988 se efectuó el primer trasplanté a un hemofílico en Alemania, sólo se han hecho 20 operaciones, más en el mundo. "La operación se decidió sabiendo que podíamos manejar la coagulopatía y en segundo lugar, que si el hígado prendía empezaría a producir factor VIII de forma autónoma", explica Manuel Magallón, jefe de la unidad de Hemofilia de La Paz.

La intervención duró siete horas y media. A base de una preparación Intensiva con factor antiocoagulante se pudo, realizar con el mínimo coste sanguíneo. El nuevo hígado "prendió" y ayer mismo empezó a generar su propio factor VIII de la coagulación, con lo que se pudo suspender su administración externa como requiere cualquier hemofílico.

Estos pacientes tienen un defecto genético ligado al cromosoma X que impide a sus células hepáticas sintetizar el factor coagulante. Solo los varones la padecen. Al no tener el nuevo hígado trasplantado ese defecto, puede sintetizar la proteína sanguínea de forma autónoma. El paciente no será más hemofílico, aunque transmitirá la condición de portador genético a toda su descendencia femenina que, a su vez, trasladará la enfermedad a sus hijos varones.

Fenómenos como este ya se han podido observar en los escasos casos de trasplantes hepáticos a hemofílicos realizados con éxito. En La Paz, los índices de supervivencia infantil en trasplantes llegan al 80% después de cinco años. Si se consigue vencer el rechazo que todo trasplante comporta en el tiempo, el paciente podrá vivir como cualquier persona sana tras haber vencido dos batallas: la cirrosis y la hemofilia.