Un español presenta indicios del mal de las 'vacas locas', pero no se ha podido probar

Javier Monge vivió en el Reino Unido durante unos 16 meses, entre 1994 y 1995. Este hecho, unido a su edad, puso en alerta al equipo de neurólogos del Doce de Octubre, dirigido por Félix Bermejo. El Reino Unido, donde se calcula que más de medio millón de vacas locas entraron inadvertidamente en la cadena alimentaria humana, es el país con mayor riesgo de contagio, aunque el peor periodo fue de 1986 a 1989.

El paciente fue sometido primero a una serie de pruebas para determinar si padecía la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y el equipo de Bermejo concluyó que era muy probable que...

Javier Monge vivió en el Reino Unido durante unos 16 meses, entre 1994 y 1995. Este hecho, unido a su edad, puso en alerta al equipo de neurólogos del Doce de Octubre, dirigido por Félix Bermejo. El Reino Unido, donde se calcula que más de medio millón de vacas locas entraron inadvertidamente en la cadena alimentaria humana, es el país con mayor riesgo de contagio, aunque el peor periodo fue de 1986 a 1989.

El paciente fue sometido primero a una serie de pruebas para determinar si padecía la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y el equipo de Bermejo concluyó que era muy probable que así fuera. Pero esas pruebas no podían discriminar entre la forma 'clásica' y la 'nueva variante', ni siquiera aproximadamente.

Con el paciente vivo, ninguna prueba es determinante al 100%. Pero sí se pueden obtener indicios con distintos grados de fiabilidad (véase gráfico). En el caso de Javier Monge, la juventud y la estancia en el Reino Unido apuntan a la nueva variante. Sin embargo, siempre ha habido algunos casos de Creutzfeldt-Jakob clásico en pacientes jóvenes. El propio Félix Bermejo trató a un paciente de 19 años en los años ochenta, mucho antes de que el consumo de vacuno hubiera provocado los primeros casos humanos de vacas locas en el Reino Unido.

Otro criterio orientativo es el tiempo que pasa entre la aparición de los primeros síntomas y la muerte del paciente: un año o menos en el 90% de los clásicos, y entre uno y dos años en las nuevas variantes. Ha pasado un año y un mes desde que Javier Monge notó los primeros síntomas, por lo que este criterio favorece ligeramente a la nueva variante.

Otra diferencia es que, en la versión clásica, el prión está casi totalmente restringido al sistema nervioso central (cerebro y médula), mientras que en la nueva variante también aparece en las amígdalas y algunas vísceras. Bermejo explica que su equipo tomó muestras de las amígdalas de Javier, y que fueron enviadas a la Unidad Nacional de Vigilancia de la enfermadad de Creutzfeldt-Jakob en Edimburgo (Escocia), un centro de referencia mundial. El resultado fue negativo, lo que apoya la versión clásica.

La prueba más fiable que se puede realizar en vivo es una biopsia de cerebro (tomar una muestra de tejido cerebral), un procedimiento no exento de riesgo para el paciente. El neurólogo Jesús Esteban, del equipo de Bermejo, aconsejó esta prueba a los padres del paciente, según confirmaron ayer ambas partes a este diario.

'El doctor Esteban nos recomendó la biopsia de cerebro', explica la madre de Javier, Rosa María Sanz. 'Yo le pregunté si eso iba a suponer algún beneficio para mi hijo, y me respondió que no. Así que me negué'.

La madre sigue narrando que, unos días después, el neurólogo le añadió que existía una pequeña posibilidad de que la enfermedad no fuera un Creutzfeldt-Jakob, y que si ése era el caso, no podía descartarse que hubiera una esperanza de tratamiento, por remota que fuera. 'Entonces dudé, pero mi marido y mi hija se opusieron'. Bermejo y la dirección del Doce de Octubre aseguran que en todo momento recomendaron a la familia que se practicara la biopsia, y ello a pesar de su alto coste, pero comprenden perfectamente que los padres la rehusaran, dado el riesgo de la intervención y los escasos o nulos beneficios que se hubieran derivado de ella.

Javier fue dado de alta el 4 de septiembre pasado ante la imposibilidad de someterle a tratamiento alguno. Permanece desde entonces en casa de sus padres. Su estado actual es 'el de un vegetal', narran sus padres.

'No se puede excluir totalmente la posibilidad de la nueva variante', reconoce Bermejo. 'Sólo la autopsia puede establecerlo con un 100% de seguridad. El diagnóstico con el paciente vivo es bastante seguro, pero yo mismo me he equivocado otras veces. Ha habido alguna vez en que he pensado que se trataba de un Creutzfeldt-Jakob, y la autopsia me ha demostrado que era otra enfermedad distinta. Las autopsias refutan los diagnósticos previos en un 10% de los casos, aproximadamente'.

Los médicos también hicieron pruebas genéticas a Javier, que descartaron que fuera un caso hereditario (alrededor del 10% de los Creutzfeldt-Jakob lo son). Javier sí tiene una variación innata del gen del prión que aparece en el 100% de los casos de la nueva variante que se han estudiado genéticamente en el Reino Unido (parece existir una propensión genética a contraer la enfermedad por el consumo de vacuno afectado). Pero la misma variación genética aparece en el 37% de la población general, y también predispone ligeramente al Creutzfeldt-Jakob clásico.