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Neurología

Resuelto el misterio de la muerte del oso ‘Knut’

Cuatro años después, un equipo de zoólogos y neurólogos identifican qué mató al oso polar más famoso del mundo

Cuatro años después de la muerte de Knut,considerado el oso polar más famoso del mundo, se ha conseguido averiguar qué fue lo que le mató. Un estudio de sus restos mortales que ha involucrado a zoólogos y neurólogos acaba de demostrar que el animal sufría una extraña enfermedad cerebral que solo se había observado en humanos.

Knut llegó a la fama en 2004, poco después de nacer en el Zoo de Berlín. Su madre, Tosca, que fue usada en espectáculos de circo en la Alemania del Este hasta la caída del Muro, le rechazó al nacer. Normalmente los cachorros así mueren de hambre, así que Knut fue criado por humanos, primero en una incubadora y luego por el barbudo Thomas Dörflein, un cuidador que hacía las veces de madre y que también se hizo famoso en Alemania. Hubo entonces activistas que pidieron que se sacrificara al animal pues entendían que se estaban violando sus derechos al criarlo como una mascota. Esto generó una espontánea ola de solidaridad con el osezno que se convirtió en una estrella dentro y fuera del país. La knutmanía había comenzado. El animal fue registrado como marca por el Zoo de Berlín, una empresa que cotiza en bolsa y que se embolsó cinco millones de euros en un solo año gracias al aluvión de visitantes que querían ver al plantígrado.

En 2011, después de haber sido objeto de pleitos entre zoos sobre su propiedad, imagen oficiosa de campañas medioambientales del Gobierno alemán y haber posado en una foto trucada junto a Leonardo di Caprio en la portada de Vanity Fair, Knut murió ahogado en su piscina. Había sufrido un ataque epiléptico que le paralizó y le hizo zambullirse de espaldas en el agua mientras algunos de los visitantes del zoo observaban atónitos. La autopsia indicó que sufría encefalitis, una inflamación del cerebro que suele deberse a infecciones bacterianas o virales. Aunque los médicos dijeron que la inflamación del encéfalo de Knut se debía a un virus, este nunca fue identificado.

Después de la autopsia, unos taxidermistas recompusieron los trozos diseccionados del oso, prepararon su piel y lo disecaron para una exposición en el Museo de Historia Natural. No usaron, claro, los trozos de cerebro del animal que se han conservado desde su muerte.

Un estudio publicado hoy en Scientific Reports aclara que el animal no sufría ninguna infección. El oso tenía encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA (NMDAR), una variante poco común de esta enfermedad que surge cuando el propio sistema inmune genera anticuerpos que atacan a las neuronas.

La pista la dio Harald Prüss, investigador del Centro Alemán de Enfermedades Neurodegenerativas, al descubrir en la autopsia signos similares a los que había visto en sus pacientes con esta forma de encefalitis. En su análisis del cerebro de Knut, Prüss y otros investigadores encontraron los anticuerpos contra el receptor de NMDA (NMDAR), agentes del sistema inmune que normalmente velan por la salud del individuo pero que, en este caso, se vuelven contra él.

Charlize Theron produce una película sobre la enfermedad

Tras el descubrimiento de la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA (NMDAR) se han desvelado más de 10 tipos de encefalitis autoinmunes mediadas por otros anticuerpos, dice Dalmau. “Esto ha cambiado mucho la manera de pensar de neurólogos y pediatras, pues este tipo de trastornos se da frecuentemente en niños, cuando les llega un paciente con encefalitis”, explica. Aunque se trata de una enfermedad rara, esta dolencia ha tenido una importante dosis de fama. Ya se prepara una película de Hollywood producida por Charlize Theron que adapta el libro Brain on Fire (El cerebro en llamas) en el que la periodista Susannah Cahalan relata su “mes de locura” causado por el mismo tipo de encefalitis que mató a Knut.

“Hasta ahora esta enfermedad autoinmune solo se había observado en humanos”, ha dicho Prüss en un comunicado de prensa de su institución. “Los síntomas incluyen ataques epilépticos, alucinaciones y demencia”, resalta.

Al igual que Knut, muchas personas han sufrido encefalitis sin que nadie les pudiera dar una razón clara de su enfermedad e incluso algunas morían sin haber sido diagnosticadas correctamente. En 2007, el equipo del neurólogo español Josep Dalmau fue el primero en describir la dolencia de forma oficial. “La enfermedad humana es muy severa, los pacientes llegan a pasar meses en la unidad de cuidados intensivos del hospital con crisis epilépticas y respiración asistida”, explica Dalmau, profesor ICREA en IDIBAPS (Universidad de Barcelona) y profesor de Neurología en la Universidad de Pensilvania. “Los pacientes desarrollan unos anticuerpos muy específicos contra los receptores de glutamato, que son muy importantes para la memoria, el aprendizaje y la integridad de los circuitos cerebrales”, detalla. Los anticuerpos bloquean esos receptores en las sinapsis, o conexiones entre neuronas, lo que produce la alteración de conducta y las crisis epilépticas. Existen varios tratamientos disponibles para bloquear la acción de esos anticuerpos y, en general, el 80% de los pacientes se repone completamente. El 15% queda con alguna secuela y en torno al 5% fallece, generalmente por infecciones o causas no relacionadas directamente con la dolencia, explica Dalmau. Los investigadores han hecho “un gran trabajo de astucia y observación”, opina sobre el estudio de los restos de Knut.

Los responsables del trabajo apuntan que estas encefalitis pueden ser mucho más comunes en animales de lo que se pensaba. “Estamos muy confortados al haber resuelto al fin el misterio de la muerte de Knut”, ha dicho Alex Greenwood, del Instituto Leibniz de Investigación de Vida Salvaje y Zoológicos. “Si la terapia que se usa actualmente en humanos también vale para animales salvajes, se podrán prevenir muchos casos de encefalitis mortal en el futuro”, añade.

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