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Enfermedad sólo para mujeres

La linfangiomiomatosis es una enfermedad rara, que sólo afecta a mujeres y de la que en todo el mundo no se han registrado más de 300 casos. En España no superan la quincena. Aparece en mujeres jóvenes, siempre en edad fértil y en ocasiones después de un embarazo. "Estas circunstancias hacen pensar que la aparición de la enfermedad está relacionada con variaciones de las hormonas sexuales de la mujer", señala un especialista en neumología de Vall d'Ebron.Al principio, la dolencia sólo se manifiesta por una ligera fatiga. Con el tiempo, la enfermedad provoca serias complicaciones que derivan en neumotórax -rotura de la membrana que cubre el pulmón y permite la entrada de aire en la cavidad pleural-, y en insuficiencia respiratoria progresivamente intensa.

Sobre el origen de la linfangiomiomatosis no se sabe nada; sobre el tratamiento que puede impedir su avance, la experiencia es escasa y los especialistas no han llegado a un acuerdo total.

Los especialistas describen la linfangiomiomatosis como una enfermedad que provoca la proliferación de músculo liso en los pulmones y los bronquios. Su desarrollo estrecha los bronquios y atasca el sistema respiratorio y poco a poco la entrada de oxígeno se hace más dificultosa.

El trasplante de pulmón es considerado "la cenicienta de los trasplantes". El número de intervenciones anuales es muy inferior al de trasplantes hepáticos o renales. Cualquier pulmón no sirve para un paciente concreto. Las características físicas del donante y del receptor deben coincidir, y además es el órgano que más fácilmente se pierde tras el fallecimiento.

Los primeros trasplantes no se llevaron a cabo en España hasta hace tres años. El equipo del hospital del Vall d'Hebrón realizó el primero en agosto de 1990. Desde entonces se han hecho 13 trasplantes, con una supervivencia del 70% en el primer año. "Son resultados equiparables a los de cualquier centro experimentado del inundo", señalan sus especialistas.

Junto a Luisa García-Albi, otros cuatro pacientes dispersos por toda España forman la lista de espera de Vall d'Hebrón dispuestos a salir hacia Barcelona tan pronto suene el teléfono.

* Este artículo apareció en la edición impresa del Domingo, 6 de junio de 1993