la crisis del coronavirus

El extraño síndrome que ataca a algunos niños un mes después de la infección por coronavirus

Pediatras españoles ofrecen los datos más completos sobre una rara secuela del SARS-CoV-2 que causa inflamación crítica

Una madre y su hijo esperan a ser atendidos en la unidad pediátrica de covid en Palma de Mallorca, en octubre de 2020.
Una madre y su hijo esperan a ser atendidos en la unidad pediátrica de covid en Palma de Mallorca, en octubre de 2020.CATI CLADERA / EFE

Un mes después de que estallase la primera ola de la pandemia de covid, pediatras de toda España comenzaron a detectar casos de un síndrome tan extraño que no tenía ni nombre. Ya comenzaba a estar claro que el SARS-CoV-2 causa enfermedad grave sobre todo a personas mayores o con enfermedades previas. Por eso era tan raro hallar niños que entre cuatro y seis semanas después de haberse infectado, cuando ya estaban completamente sanos, caían enfermos con fiebre continuada, una inflamación generalizada y otros síntomas que ponían su vida en serio peligro.

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“Eran chavales de 8 a 14 años que llegaban con un fuerte dolor abdominal y fiebre de varios días”, recuerda Alberto García-Salido, pediatra de la UCI del Hospital Niño Jesús en Madrid. “No tenían síntomas respiratorios como los adultos. Lo primero que pensamos fue en apendicitis; después, que se trataba de un síndrome inflamatorio por una infección bacteriana”, cuenta.

Los pacientes presentaban también ojos rojos, decaimiento, fiebre continuada, náuseas, vómitos y tensión baja. En unos días, la situación podía complicarse obligando a ingresar a estos niños en la UCI. Aunque esta afección podía atacar a los principales órganos, la mayoría presentaba complicaciones en el corazón. En un primer momento se pensó que podía tratarse de enfermedad de Kawasaki, una dolencia de niños sin causa conocida que inflama los vasos sanguíneos. Después se entendió que se trataba de una nueva afección nueva relacionada con el SARS-CoV-2. Era un conjunto de signos y síntomas más que una enfermedad concreta, lo que los médicos conocen como un síndrome.

“Estamos ante una afección muy, muy poco frecuente”
Alfredo Tagarro, pediatra del Infanta Sofía

La Organización Mundial de la Salud le dio nombre a la nueva dolencia en mayo ante la creciente lista de casos en Reino Unido, EE UU, Francia o Italia: Síndrome Multisistémico Inflamatorio Pediátrico (MIS-C, en sus siglas en inglés). Desde entonces muchos médicos se han lanzado a la investigación de este extraño síndrome, pero aún no están claras sus causas ni los factores que determinan que un niño pase una infección sin apenas síntomas y pueda enfermar un mes después hasta el límite de ver peligrar su vida.

“Estamos ante una afección muy, muy poco frecuente”, advierte Alfredo Tagarro, pediatra del Hospital Infanta Sofía de Madrid y coordinador del registro pediátrico nacional sobre este nuevo síndrome en España. En un estudio que acaba de presentar en el Congreso sobre Retrovirus e Infecciones Oportunistas su equipo ha analizado datos de 52 hospitales españoles. Desde el comienzo de la pandemia apenas se han detectado 90 casos de MIS-C en nuestro país, lo que supone el 0,02% de todas las infecciones registradas en personas de entre cero y 18 años, explica Tagarro.

El MIS-C es la complicación pediátrica relacionada con el coronavirus más grave que se ha registrado en esta pandemia y la principal causa de ingreso en UCI en niños. Entre los 90 casos ha habido dos fallecimientos, ambos con enfermedades previas.

El periodo de latencia entre la infección y la llegada del síndrome es muy variable, puede llegar hasta cuatro meses después, explica Cinta Moraleda, pediatra del Hospital 12 de Octubre de Madrid y colíder del estudio. “Estamos intentando averiguar por qué sucede esto, cuál es el mecanismo inmunológico. De momento pensamos que la infección por SARS-CoV-2 funciona como el gatillo de un arma que dispara la respuesta inmune en pacientes que tienen una predisposición”, resalta.

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La prevalencia de este extraño síndrome en España es similar a la de otros países. Hay tan pocos casos en España que es muy difícil extraer conclusiones válidas estadísticamente, ni siquiera si afecta más a niños que a niñas (un 62% de los casos son varones). Todas las complicaciones detectadas parecen responder a una misma causa: una reacción descontrolada del sistema inmune provocada por el virus. Es algo muy parecido a lo que sucede en los pacientes mayores, la llamada tormenta de citoquinas, que causa la covid grave y puede acabar con la vida del paciente.

Se sabe que los niños se infectan de coronavirus igual que los adultos, pero sufren muchos menos los síntomas de covid. La respuesta del organismo contra una infección tiene dos grandes brazos. Uno es el innato, la primera línea de respuesta, y el otro adaptativo, porque incluye moléculas especializadas como los anticuerpos y los linfocitos capaces de neutralizar a SARS-CoV-2 y eliminar las células infectadas. En los niños la respuesta innata es mucho más activa que en adultos, lo que puede explicar por qué ellos atajan la infección antes de que pueda dar complicaciones o incluso síntomas leves.

El síndrome poscovid en niños es parecido al que ya se conoce en adultos

En el MIS-C esa respuesta inmune innata es defectuosa. En lugar de atajar al virus de forma efectiva el organismo produce una inflamación generalizada que puede atacar a los pulmones, el hígado, los ojos, el cerebro y, sobre todo, el corazón. Es posible que el virus se quede acantonado en algún órgano y resurja pasadas unas semanas. Hay datos que apoyan esta posibilidad. “Un mes después de la infección, solo el 15% de los niños tiene una PCR positiva”, explica Tagarro. “En cambio entre los niños con riesgo de MIS-C ese porcentaje se eleva al 45%”, añade.

Los médicos tratan este síndrome con corticoides para sofocar la respuesta inmune exacerbada y con inmunoglobulina intravenosa que contiene anticuerpos. “Ahora que ya sabemos a lo que nos enfrentamos en cuanto establecemos un vínculo con el coronavirus empezamos a aplicar el tratamiento y la respuesta es muy rápida, con una mejoría clara en apenas 12 horas”, explica García-Salido. “En la inmensa mayoría de los casos el síndrome se cura y no deja secuelas”, destaca.

El síndrome en niños es parecido a las complicaciones poscovid que ya se conocen en adultos. En cualquier caso, la mortalidad asociada es muy baja, de menos del 2% de los casos, recuerda Federico Martinón-Torres, pediatra Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela. La situación, dice, era mucho peor en la primera ola que en la segunda y la tercera, cuando la comunidad médica ya está sobre aviso. “Ahora ya andamos con la mosca detrás de la oreja”, explica. “Pero aunque se trate de un síndrome muy poco común pone de relieve la importancia de vacunar también a los niños”, concluye.

El equipo de Tagarro ha desarrollado un sistema online para calcular el riesgo de sufrir este síndrome. Se basa en marcadores que son frecuentes, como por ejemplo la alta concentración de proteínas inflamatorias en la sangre, la falta de glóbulos blancos y la anemia.

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