La misteriosa fibrosis quística

La fibrosis quística se considera una enfermedad que afecta únicamente a la raza blanca europea. Se transmite de forma hereditaria, y aún no existe una prueba de laboratorio totalmente fiable que identifique al portador o al feto afectado. Incide, básicamente, en el sistema pulmonar y digestivo y afecta a uno de cada 1.000 recién nacidos."Actualmente se cree que hay en torno a 3.000 afectados en nuestro país. Muchos niños que sufren esta dolencia fallecen antes de los 10 años sin que llegue a diagnosticárseles por el desconocimiento que hay en torno a esta enfermedad", dice Jorge Serrano, presidente de la Asociación Madrileña Contra la Fibrosis Quística. Esta asociación ha pedido al Ministerio de Sanidad que se creen unidades específicas para el tratamiento de esos pacientes en los hospitales que cuenten con suficiente número de enfermos. "Actualmente, a los afectados por fibrosis quística se les atiende en los servicios de pediatría, pero hay algunos afectados, como mis hijas", dice Jorge Serrano, "que con 16 y 15 años rebasan ampliamente la edad de los niños que deben ser atendidos por un pediatra. Esto plantea continuos problemas cuando deben ser ingresados en un centro hospitalario".

Una de cada 20 personas de raza caucásica es portadora del gen responsable de la transmisión de esta enfermedad. Para ello es necesario que tanto el padre como la madre sean portadores. Esta enfermedad puede afectar a todas las glándulas de secreción externa del organismo, sobre todo a las respiratorias y digestivas, causando secreciones de elevado contenido proteico y muy viscosas que obstruyen fácilmente los conductos del cuerpo causando los síntomas de la enfermedad. En otras partes del cuerpo, las glándulas sudoríparas, con un aumento de la secreción de sodio y cloro, pueden causar depauperación, sobre todo en clima caliente. La sal en el sudor puede tener un efecto corrosivo sobre el metal y los adornos de cuero y la ropa que estén en contacto directo con la piel.

El comienzo de los síntomas es variable, pero suelen empezar en los dos primeros años de vida. Se manifiesta con catarros febriles repetidos desde el nacimiento, y por ello es fácil que se diagnostique como un proceso alérgico. Con el perfeccionamiento de las pruebas diagnósticas, al igual que la aparición de tratamientos vigorosos, los enfermos, en la actualidad, sobreviven más tiempo y con una calidad de vida aceptable, llegando en promedio a la mitad de la cuarta década de la vida.